Анализ крови при лимфолейкозе у взрослых

Лимфолейкоз анализ крови: показатели, на которые нужно смотреть

Анализ крови при лимфолейкозе у взрослых

Дополнительное образование:

«Гематология»

Российская Медицинская Академия Последипломного Образования

Контакты: ivanova@cardioplanet.ru

Лимфолейкоз считается одним из самых злокачественных раков крови. Патологически измененные клетки крови разносятся с кровотоком по всем органам. Но самым страшным итогом лимфолейкоза является гибель больного даже от незначительной инфекции.

Ведь злокачественными клетками становятся лимфоциты – главные защитники организма от чужеродных и зараженных клеток. Начальные стадии лимфолейкоза не манифестируются специфическими симптомами.

В этот период его можно выявить только с помощью клинического (общего) анализа крови.

Что происходит с кровью при лимфолейкозе?

Лимфоциты – это преграда, которую ставит организм перед любой инфекцией. Образуясь в костном мозге (у взрослых) они выходят в общий кровоток, чтобы депонироваться в органах иммунной системы — селезенке, лимфатических узлах, миндалинах, вилочковой железе и в некоторых отделах пищеварительного тракта.

Три вида клеток (В, Т и NK) отвечают за разные степени защиты. В-лимфоциты производят иммуноглобулины, вырабатывая устойчивый иммунитет к инородным белкам, в том числе и в результате вакцинации. Т-лимфоциты уничтожают клетки, пораженные вирусами и внутриклеточными паразитами.

NK-лимфоциты противостоят раковым клеткам.

При лимфолейкозе опухолью поражается кроветворная ткань костного мозга. Начинается неконтролируемое деление злокачественных клеток, которые быстро поражают органы иммунной системы, проникают в здоровые органы и ткани.

Патологические процессы вызывают изменение состава крови. В первую очередь меняются показатели части белой крови – лимфоцитов.

Любое отклонение количества лимфоцитов от референсных (усредненных) значений нормы в общем развернутом анализе крови должно стать поводом к дальнейшим исследованиям для уточнения диагноза.

Лейкоцитарная формула

Основной показатель – это повышенное содержание лимфоцитов или лимфоцитоз. При диагностике лимфолейкоза имеет значение превышение возрастной нормы (абсолютный лимфоцитоз).

Для взрослых она составляет 20 – 40% от всех видов лейкоцитов, в абсолютных цифрах – 1,2 – 3,5 х 109 /л.

Если относительное значение поднимается выше 50%, значит, речь может идти о лимфолейкозе, и необходимы другие специфические обследования.

Возможен и другой вариант развития событий. Человек обращается за медицинской помощью, подозревая у себя острое респираторное заболевание (симптомы очень похожи). Врач назначает общий анализ крови и обнаруживает не абсолютный лимфоцитоз, а относительный.

Картина исследования элементов крови лейкоцитарной группы выглядит следующим образом: в единице объема крови общее количество лейкоцитов остается в норме, но лимфоцитов среди них больше за счет уменьшения другого вида лейкоцитов – нейтрофилов.

В этой ситуации врач должен обязательно назначить исследование лейкоцитарной формулы для определения количества лимфоцитов в абсолютных цифрах.

Картина крови при остром лимфолейкозе

При остром лимфолейкозе показатели в анализе крови отличаются от хронической формы болезни. У 10% больных показатели остаются в норме, что затрудняет начальную диагностику заболевания. У остальных 90% наблюдаются следующие изменения:

  • лейкоциты могут быть в норме, повышены или понижены;
  • повышенное количество лимфоцитов вытесняет другие виды лейкоцитов;
  • присутствие в крови незрелых лимфоцитов, чего в норме быть не должно;
  • понижение показателей эритроцитов и гемоглобина, что говорит об анемии;
  • снижение количества тромбоцитов;
  • увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ).

Если происходит снижение количества эритроцитов и тромбоцитов, это говорит о поздних стадиях острого лимфолейкоза. Анемия и тромбоцитопения появляются в результате вытеснения из красного костного мозга всех ростков кроветворения кроме лимфоцитарного. Сами лимфоциты не успевают созревать и выходят в периферическую кровь в виде лимфобластов или молодых незрелых клеток.

Для определения лейкоцитарной формулы проводится анализ мазка крови. Она наносится на лабораторное стекло, затем окрашивается специальными красителями. Анализ проводится визуально под микроскопом путем подсчета количества лейкоцитов разных видов. Устанавливается не только их соотношение, но и наличие молодых и бластных клеток.

При остром лейкозе в крови присутствуют и молодые клетки, и зрелые лимфоциты.

Еще один показатель, который свидетельствует о тяжести течения болезни – это уровень ЛДГ – фермента лактатдегидрогеназы. В норме у лиц мужского пола после 13 лет он составляет 11,4 мккат/л, у женщин – 7,27. Повышенное содержание фермента в крови является диагностическим маркером.

ЛДГ повышается при повреждениях органов. В частности изоферменты (разновидности) ЛДГ-3 и ЛДГ-4 содержатся в тканях селезенки. В случае развития в ней злокачественных клеток лимфоцитов уровень фермента повышается. Чем выше его показатель в крови, тем тяжелее протекает заболевание.

Для проведения анализа кровь забирается из вены.

Показатели крови при хроническом лимфолейкозе

Хронический лимфолейкоз разворачивается годами. На начальных стадиях изменения в крови незначительные. Больной находится под наблюдением врача, но лечение не проводится до тех пор, пока лимфолейкоз не перейдет в развернутую стадию и показатели крови не достигнут следующих величин:

  • резко повышается количество лимфоцитов – до 80 – 98%, в абсолютных цифрах – до 100 х 109 /л;
  • в крови присутствуют зрелые лимфоциты, молодые и бластные формы занимают не более 5 – 10%;
  • обнаруживаются остатки ядер разрушенных лимфоцитов – так называемые тени Боткина-Гумпрехта;
  • происходит снижение количества эритроцитов и тромбоцитов;
  • в крови появляются ректикулоциты – незрелые эритроциты.

Уменьшение количества эритроцитов (нормохромная анемия) и тромбоцитов связана с аутоиммунными процессами, когда происходит образование антител к кроветворной ткани костного мозга, молодым и зрелым элементам крови – эритроцитам и тромбоцитам.

Происходит почти полное замещение кроветворной ткани лимфоцитами. При этом сами лимфоциты, являясь морфологически зрелыми клетками, утрачивают свою функциональность, то есть они не в состоянии выстраивать иммунную защиту. Терминальная стадия манифестируется появлением в крови большого количества лимфобластов – до 60 – 70%.

На поздних стадиях хронического лимфолейкоза изменяются некоторые показатели и в биохимическом анализе крови. В ней наблюдается снижение общего белка и гаммаглобулина. Если болезнь затрагивает печень, то повышаются показатели АЛТ – это фермент, по которому можно судить о повреждениях гепатоцитов – клеток печени. Норма АЛТ для мужчин – 41 ед./л, для женщин – 31 ед./л.

В каком случае нужно срочно сделать анализ крови?

Лимфолейкозы чаще всего маскируются под острые респираторные заболевания. Поэтому постановка диагноза часто происходит с опозданием, когда врач увидит результаты анализа крови пациента. В лучшем случае обычный человек делает его не чаще 1 раза в год, а то и реже, предпочитая переносить недомогание на ногах. Общий анализ крови стоит сделать, если чувствуется:

  • непреходящая слабость;
  • потеря аппетита и веса;
  • бледность и потливость, особенно ночная или при малейших физических нагрузках;
  • беспричинные подъемы температуры.

Более серьезными признаками неблагополучия являются боли в костях и позвоночнике, увеличенные подкожные лимфоузлы, диспепсические явления, появление кровоподтеков на коже. Эти симптомы могут сопровождать и другие патологии, но лучше сразу исключить самый страшный диагноз.

Забор анализов – клинического и биохимического проводится утром натощак. Перед сдачей крови нельзя пить воду, есть и курить, это делает результаты недостоверными. Анализы можно сдать по направлению участкового терапевта в любой районной поликлинике. Без направления можно обратиться в частную клинику или лабораторию и пройти платную процедуру.

Не стоит самостоятельно расшифровывать анализ. Это должен сделать квалифицированный врач, который по совокупным признакам поставит правильный диагноз.

Источник: https://CardioPlanet.ru/zabolevaniya/krov/analiz-krovi-na-pokazateli-pri-limfolejkoze

Лимфолейкоз: анализ крови (показатели) – расшифровка результатов, терапия при острой и хронической форме заболевания

Анализ крови при лимфолейкозе у взрослых

Лимфолейкоз — это онкологическое злокачественное заболевание, которое характеризуется накоплением в крови, лимфатических узлах, костном мозге, печени и селезенке, атипичных лимфоцитов.

Как правильно выявить патологию на ранних стадиях? Какие показатели анализа крови указывают на лимфолейкоз? Насколько эффективно лечение? Каков долгосрочный прогноз по возможному выздоровлению? Об этом и многом другом вы прочитаете в нашей статье.

Что такое лимфолейкоз?

Лимфолейкоз в современном медицинском понимании является одной из наиболее распространённых форм гематологических заболеваний.

Достаточно типичная вариация классического лейкоза поражает все основные структуры организма, включая системный кровоток, костный мозг, печень, лимфатические узлы, селезенку.

При этом как показывает практика, болезнь типична для представителей европеоидной расы редко встречается в странах Африки и Азии.

К основной группе риска при наличии лимфолейкоза относят людей пожилого возраста, при этом мужчины болеют в 2 раза чаще, чем представительницы прекрасного пола.

Как показывает современные исследования, основная предрасположенность к развитию заболеваний передается по наследству: риск развития онкологического процесса у прямых родственников в среднем, 8 раз выше, чем у людей, не связанных родственными узами.

Показания к проведению анализа на лимфолейкоз и симптомы заболевания

Первичным диагностическим методом, который позволяет предположить наличие хронических форм лимфолейкоза у человека является стандартный анализ крови. В случае наличия подозрение он дополняется иммунофенотипированием, цитогенетическими исследованиями, физикальным осмотром, тестом на гемолитическую анемию, а в отдельных случаях – проведением биопсии костного мозга.

Основными показаниями к проведению анализа выступает наличие характерных проявлений патологии на любой стадии. При этом на ранних этапах развития заболевания симптомы не являются специфическими, достаточно часто проблема обнаруживается лишь в рамках регулярного терапевтического осмотра со сдачей соответствующих анализов.

Базовые клинические проявления включают в себя:

  • Визуальное увеличение размеров лимфатических узлов, селезенки и печени на средних и поздних этапах онкологии;
  • Вторичные внешние признаки. В частности, это повышенная утомляемость, слабость, апатия, существенное снижение трудоспособности, регулярный обильный ночной пот, озноб, беспричинные резкие колебания массы тела, а также постоянное незначительное повышение температуры тела;
  • Комплексные патологии, диагностируемые лабораторно и инструментально, включающие в себя абсолютный лимфоцитоз, генерализованные формы лимфаденопатии, тромбоцитопении, анемии, нейтропении, в том числе аутоиммунной природы;
  • Системная иммуносупрессия, выражаемая в частичном снижении либо практически полном исчезновении гуморального иммунитета и сильной предрасположенности ко всем типам инфекционных поражений. Помимо этого в десятки раз увеличивается вероятность аллергических и аутоиммунных ответов на широкий спектр самых разнообразных раздражителей.

Расшифровка результатов

Как было сказано выше, базовой методикой первичного обнаружения потенциальной патологии является общий анализ крови с лейкоцитарной формулой. Основная расшифровка результатов при наличии лимфолейкоза:

  • Лейкоциты. При начальной форме патологии в крови присутствуют лимфобласты. В случае хронических форм лимфолейкоза, такие показатели анализа крови как лимфобласты уже отсутствуют, однако обнаруживаются остатки разрушенных лимфоцитов в мазке крови, притом в сверхнормированных количествах;
  • Тромбоциты. В подавляющем большинстве случаев снижены на средних и поздних этапах патологии;
  • Эритроциты и гемоглобин. Чаще всего ниже нормы на поздних этапах патологического процесса.

Этапы развития болезни и способы диагностики

В современной медицинской диагностической практике применяется трехуровневая система стадирования лимфолейкоза, модифицированная с целью снижения потенциально возможного количества групп риска.

При этом они соответствуют данным физического осмотра и результатов лабораторных анализов с естественным отображением течения патологии, выраженной в постепенном накоплении опухолевой массы.

Такая градация позволяет делать среднесрочные прогнозы потенциально возможной выживаемости пациентов.

https://www.youtube.com/watch?v=9L2fgTdUUSg

Следует понимать, что прогнозировать по лабораторным анализам долгосрочные индивидуальные риски достаточно сложно, поэтому в качестве дополнения применяются особые маркеры по комплексным вторичным методикам диагностики.

В общем случае лимфолейкоз подразделяется на следующие стадии:

  • Первая степень. Выражается исключительно лимфоцитозом. Имеет степень распространения менее трёх областей, при этом уровни тромбоцитов и гемоглобина находятся в норме;
  • Вторая степень. Характеризуется наличием лимфоцитоза в прогрессирующей стадии, а также незначительным либо средневыраженным увеличением лимфатических узлов, селезенки и печени. Патология захватывает более трёх областей. Уровень гемоглобина остается в норме, однако тромбоцитов может быть мало по сравнению с нормой;
  • Третья степень. Выражается в тяжелой форме лимфоцитоза, значительном увеличении печени, селезенки, лимфоузлов. Помимо этого наблюдается повсеместное распространение патологического процесса, тромбоцитопения и анемия, выражаемая соответственно значительным падением уровней тромбоцитов и гемоглобина ниже нормы.

Помимо классического анализа крови, дополнительными методиками диагностики выступают следующие мероприятия:

  • Иммунофенотипирование. Является обязательной процедурой для подтверждения диагноза основного заболевания. В рамках исследования производится абсолютный поиск аберрантных иммунофенотипов в рамках исследования биоматериала из периферической крови. В дополнение к нему производится мониторинг наличия патологической клональности, мембраносвязанных иммуноглобулинов, а также осуществляется анализ биоптатов в селезёнке и лимфатических узлах;
  • Цитогенетическое исследование. В современной диагностической практике осуществляются мероприятия по стандартному кариотипированию и флюоресцентной гибридизации. Цель процедуры заключается в поиске хромосомных мутаций с высокой прогностической значимостью. У каждого из пациентов, имеющих ту или иную форму лимфолейкоза может быть обнаружены несколько стандартных мутаций отдельных генов;
  • Физикальный осмотр. Дает общую клиническую динамику на основе системного характера развития лейкоза. В дополнение к нему осуществляется компьютерная томография, ультразвуковое исследование и МРТ, преимущественно в отношении текущего состояния лимфоузлов, селезенки и иных органов, которые могут требовать проведения дополнительного точечного лечения;
  • Тест на гемолитическую анемию. Проводится при повышении рисков развития аутоиммунных осложнений либо отсутствия явных клинических проявлений основной патологии. В общем случае реализуется определением уровней фракций билирубина, подсчетом числа ретикулоцитов и прямой пробой Кумбса;
  • Биопсия костного мозга. В подавляющем большинстве случаев при лечении лимфолейкоза не производится, однако назначается при необходимости вторичного выявления причин цитопении путем исследования миелограмм на основе результатов мониторинга параметров аспирата или пунктата костного мозга.

Острый и хронический лимфолейкоз

Острые и хронические формы лимфолейкоза существенно отличаются друг от друга, при этом истинной формой базовой патологии является именно вторая.

Принципиальные отличия заключается в четком дифференцировании модификаций клеток опухолевых структур. Ранние стадии формирования лимфолейкоза характеризуется значительным накоплением незрелых клеток и отсутствием их роста: компоненты угнетают полноценное кроветворение новых ростков.

В свою очередь хронические формы лимфолейкоза характеризуются структурными изменениями и процессами патологической перестройки гранулоцитов (в том числе делецией, инверсией, фрагментацией и транслокацией) с постепенным замещением здоровых клеток в системном кровотоке.

Острые и хронические формы лимфолейкоза никогда не переходят друг в друга и являются относительными, применяемыми исключительно для удобства в рамках базовых диагностических мероприятий.

Острый лимфолейкоз можно соотнести с классическим лейкозом, который включает себя периоды обострения и ремиссии и возможность полного извлечения пациента либо перехода его патологии в терминальную стадию.

В свою очередь хронический тип заболевания де-факто неизлечим, особенно если учитывать, что развивается он преимущественно у пожилых людей, часть из которых при медленном течении патологического процесса умирают собственной естественной смертью.

Стадии лимфолейкоза

Как было сказано выше, раннее лимфолейкоз подразделялся на 5 стадий. В последние десятилетия, подобная устаревшая схема была модифицирована для оптимизации выявления основных группы риска и универсализации стандартных протоколов терапии. Современная интерпретация постулирует 3 базовых этапа стадирования патологии:

  • Стадия А. Проявляется исключительно лимфоцитозом, имеет незначительную распространенность, при этом прочие показатели анализов остаются в норме. Считается нулевым либо предлейкозным состоянием, которое с течением времени может приходить в полноценное заболевание;
  • Стадия В. Характеризуется наличием стойкого лимфостаза, незначительного увеличения лимфатических узлов, иногда селезенки и печени. Патология затрагивает как минимум три области по степени распространения, однако большинство параметров общих анализов, помимо лимфоцитов и тромбоцитов, всё ещё остаются в норме;
  • Стадия С. Проявляется наличием тяжелой формы лимфоцитоза с параллельным значительным увеличением печени, селезенки, а также лимфатических узлов на постоянной основе. В данном случае уровни тромбоцитов и гемоглобина гораздо ниже нормы, существенно ухудшаются цитогенетические характеристики, появляются злокачественные клоны, концентрации которых линейно возрастают.

Какая терапия применяется при данном заболевании?

Как было сказано выше, лимфолейкоз в подавляющем большинстве случаев у пожилых пациентов является практически неизлечимым и медленно прогрессирующим заболеванием. При этом сразу после выявления патологии лечение не начинают, особенно в тех ситуациях, когда патология сохраняет свою стабильность.

При активизации прогрессии патологического процесса, приводящей к значительному ухудшению медицинского состояния больного и качества его жизни, используются стандартные протоколы химиотерапии с включением в неё комплексного использования алкилирующих препаратов, нуклеотидных аналогов и моноклональных антител.

Из-за того, что лимфолейкоз имеет системный характер течения, радиотерапия при хронических его формах не используется ввиду неэффективности.

Типичная схема первичного лечения

Наиболее типичной и достаточно эффективной схемой, позволяющей в 80 процентах случаев после первичного использования достичь стадии ремиссии, является применение комбинации ритуксимаба, циклофосфамида и флударабина. В качестве альтернативы либо дополнения к подобной практике применяется бендамустин.

Как показывает практика, у ряда пациентов с активным прогрессированием патологического процесса наблюдается резистентность к цитостатикам.

В данной ситуации единственным эффективным методом снижения рисков развития терминальной стадии в кратчайшие сроки выступает аллогенная трансплантация костного мозга.

В качестве поддерживающего лечения выступает приём высоких доз глюкокортикостероидов и моноклональных антител по типу алемтузумаба.

Стоит отметить, что регулярное проведение интенсивной химиотерапии в отношении людей старше 50 лет существенно затруднено чрезвычайно плохим соматическим статусом пациентов и наличием ряда хронических заболеваний.

Терапия при рецидивах

При рецидиве лимфолейкоза основным направлением лечения выступает применения таргетных препаратов на основе ингибиторов тирозинкиназы, а также прочих высокоселективных аналогов.

Новое поколение экспериментальных препаратов, являющихся обособленным классом противоопухолевых иммуномодуляторов точечного воздействия, на данный момент в клинической практике не используется, поскольку проходит заключительные этапы испытаний.

Прогноз при болезни

Следует понимать, что лимфолейкоз истинного типа является фактически неизлечимым заболеванием ввиду ряда особых обстоятельств, обусловленных спецификой групп риска пациентов (проявляется преимущественно у пожилых) и отсутствием возможности использования отдельных, достаточно эффективных методик противодействия развитию онкологического процесса в их отношении.

Однако стоит учитывать, что сам по себе лимфоцитарный лейкоз является достаточно гетерогенным заболеванием. Патология может протекать длительно и без особой прогрессии либо наоборот, чрезвычайно агрессивно.

Как показывает медицинская статистика, в 1/3 случаев пациент с лимфолейкозом умирает по причинам, не связанным с базисной болезнью. При этом у 15 процентов людей летальный исход формируются в течение 2, максимум 3 лет с момента установления диагноза.

Приблизительно половина всех пациентов имеет средние сроки выживаемости от 5 до 10 лет, после чего наступает терминальная стадия и смертельный исход.

Источник: https://vseanalizy.com/info/obshhie/onko/limfolejkoz.html

Хронический лимфолейкоз у взрослых. Клинические рекомендации

Анализ крови при лимфолейкозе у взрослых

  • Хронический лимфолейкоз
  • Лимфома из малых В-лимфоцитов
  • Ритуксимаб
  • Ибрутиниб
  • Терапия 1-й линии
  • Терапия 2-й линии

ХЛЛ – хронический лимфолейкоз

ЛМЛ – лимфома из малых лимфоцитов

МВЛ – моноклональный В-клеточный лимфоцитоз

ИФТ – иммунофенотипирование методом проточной цитометрии

КТ – компьютерная томография

УЗИ – ультразвуковое исследование

ПЭТ-позитронно-эмиссионная томография

ЭКГ – электрокардиография

Эхо-КГ – эхокардиография

МРТ – магниторезонансная томография

ДВКЛ – В-крупноклеточная лимфома

ЛХ – лимфома Ходжкина

СР – синдром Рихтера

МПИ – Международный прогностический индекс

Термины и определения

Хронический лимфолейкоз – это В-клеточная опухоль из мелких лимфоидных клеток. Хронический лимфолейкоз и лимфома из малых лимфоцитов биологически представляют собой одну опухоль.

Отличие между ними в том, что при хроническом лимфолейкозе в крови имеется значительный лимфоцитоз (>5000 моноклональных В-лимфоцитов), тогда как при лимфоме из малых лимфоцитов (ЛМЛ) клинически манифестного лимфоцитоза нет, несмотря на поражение лимфатических узлов, селезенки, костного мозга.

Международный прогностический индекс (МПИ) для хронического лимфолейкоза основан на пяти параметрах:

  1. наличие del(17p) и/или мутаций TP53,

  2. мутационный статус генов вариабельного региона иммуноглобулинов,

  3. уровень бета-2-микроглобулина,

  4. стадия,

  5. возраст пациентов.

1.1 Определение

Хронический лимфолейкоз – это В-клеточная опухоль из мелких лимфоидных клеток. Хронический лимфолейкоз и лимфома из малых лимфоцитов биологически представляют собой одну опухоль.

Отличие между ними в том, что при хроническом лимфолейкозе в крови имеется значительный лимфоцитоз (>5000 моноклональных В-лимфоцитов), тогда как при лимфоме из малых лимфоцитов (ЛМЛ) клинически манифестного лимфоцитоза нет, несмотря на поражение лимфатических узлов, селезенки, костного мозга.

1.2 Этиология и патогенез

Этиология ХЛЛ неизвестна, обсуждается роль ретровирусов и генеических факторов. Патогенез хронического лимфолейкоза обусловлен пролиферацией клона трансформированных лимфоцитов, что приводит к увеличению лимфатических узлов, других лимфоидных органов, прогрессирующей лимфоидной инфильтрации костного мозга с вытеснением нормального кроветворения.

1.3 Эпидемиология

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) – самый частый вид лейкозов у взрослых. В европейских странах его частота составляет 4:100 000 в год и непосредственно связана с возрастом. У лиц старше 80 лет она составляет >30:100 000 в год.

Медиана возраста на момент установления диагноза в европейских странах – 69 лет. В азиатских странах ХЛЛ встречается значительно реже.

В Российской Федерации ХЛЛ выявляется реже и медиана возраста на момент установления диагноза составляет 62 года, соразмерно меньшей продолжительности жизни россиян.

1.5 Классификация

ХЛЛ может классифицироваться по стадиям (I-III), по характеру лимфаденопатии, по наличию/отсутствию цитогенетических нарушений, аутоимунных осложнений, по группе риска и т.д. Наиболее применима классификация по стадиям по Binet.

1.6 Стадирование, формулирование диагноза

Наиболее применимо стадирование по Binet (табл.1).

Таблица 1. Стадии ХЛЛ по Binet

Стадия

Характеристика

Медиана выживаемости, мес.

% больных в дебюте

A

Hb >100 г/л, тромбоциты >100 ? 109/л

Поражено 120

60

B

Hb >100 г/л, тромбоциты >100 ? 109/л

Поражено >3 лимфатических областей*

61

30

C

Гемоглобин < 100 г/л

или уровень тромбоцитов < 100 х 109/л

32

10

*Лимфатические области:

  • шейные лимфоузлы;

  • подмышечные лимфоузлы (c одной или двух сторон);

  • паховые лимфоузлы (c одной или двух сторон);

  • печень;

  • селезенка.

Международный прогностический индекс

Международный прогностический индекс (МПИ) для хронического лимфолейкоза разработан на основании анализа выживаемости 3472 пациентов, включенных в восемь исследований, проводившихся в Европе и США. Индекс основан на пяти параметрах:

  1. наличие del(17p) и/или мутаций TP53,

  2. мутационный статус генов вариабельного региона иммуноглобулинов,

  3. уровень бета-2-микроглобулина,

  4. стадия,

  5. возраст пациентов.

Каждому из этих показателей присвоен балл, отражающий отношение рисков прогрессии или смерти (таблица 2). МПИ для ХЛЛ позволяет дискриминировать пациентов на четыре группы: низкая (0–1 балл), промежуточная (2–3 балла), высокая (4–6 баллов) и очень высокая (7–10 баллов). Существуют данные, что индекс позволяет стратифицировать пациентов в рецидиве ХЛЛ.

Таблица 2 Международный прогностический индекс

Параметр

« –» значение

ОР

Баллы

TP53 (17p)

Делеция/мутация

4,2

4

Статус IgVH

Без мутаций

2,6

2

B2M, мг/л

>3,5

2,0

2

Стадия

B/С или Rai I-IV

1,6

1

Возраст

>65 лет

1,7

1

Возможные значения шкалы

0–10

Формулирование диагноза ХЛЛ складывается из пяти составляющих:

  1. Стадия по классификации Binet (указывается на текущий момент). В диагнозе рекомендуется отметить наличие массивной лимфаденопатии (размеры >5 см, образование конгломератов).

  2. Указание группы риска ХЛЛ по международному прогностическому индексу. Если известен только статус TP53, указывается высокий риск.

  3. Информация о предшествующей терапии.

  4. Фаза: без показаний к терапии, ремиссия, ранний рецидив, поздний рецидив (первый, второй, n-ный), прогрессирование.

  5. Осложнения.

В диагнозе указывается то, что существенно для описания текущей ситуации и принятия решения о терапии.

Примеры формулирования диагноза ХЛЛ:

  • ХЛЛ, стадия А, МПИ 0, без показаний к терапии;

  • ХЛЛ, стадия B, МПИ 4, массивная абдоминальная лимфаденопатия, высокий риск;

  • ХЛЛ, стадия В, МПИ 5, состояние после шести курсов FC, ремиссия;

  • ХЛЛ, стадия А, состояние после терапии хлорамбуцилом, прогрессирование;

  • ХЛЛ, стадия C, МПИ 3, аутоиммунная гемолитическая анемия II степени тяжести;

  • ХЛЛ, стадия С, состояние после пяти курсов FCR, шести курсов R-CHOP, монотерапии алемтузумабом, третий рецидив. Аспергиллез легких.

1.6. Клиническая картина

Клинические признаки определяются стадией заболевания, наличием осложнений и т.д. Поэтому клинические проявления могут отсутствовать на ранней стадии болезни.

По мере развития заболевания появляются В-симптомы – слабость, утомляемость, потливость, снижение веса. Обнаруживается увеличение лимфоузлов (вначале чаще периферических), увеличение селезенки.

При развитии анемии и тромбоцитопении появляются связанные с ними симптомы. Часто отмечается учащение воспалительно-инфекционных заболеваний.

2.1. Жалобы и анамнез

  • Жалобы могут отсутствовать, и тогда признаки заболевания выявляются при случайном обследовании.

  • Может определяться бессимптомное увеличение лимфоузлов любой локализации.

  • Могут присутствовать жалобы на слабость, потливость, потерю веса.

  • Могут присутствовать любые жалобы, связанные с вовлечением органов и тканей.

  • Необходим сбор анамнеза (в т. ч. семейного).

2.2. Физикальное обследование

  • пальпация всех доступных групп периферических лимфатических узлов, печени, селезенки, осмотр миндалин и полости рта.

  • определение наличия В-симптомов.

  • определение статуса по ECOG (0-4)

2.3.  Лабораторная диагностика

Для постановки диагноза «хронический лимфолейкоз» требуются общий анализ крови и иммунофенотипическое исследование с использованием многоцветной проточной цитометрии, которое предпочтительнее выполнять по крови. Диагноз ставят при выявлении более 5000 моноклональных В-лимфоцитов в 1 мкл периферической крови.

Если имеется небольшой лимфоцитоз, но число моноклональных В-лимфоцитов 10% массы тела за 6 месяцев (если пациент не принимал меры к похуданию);

 слабость (ECOG ?2, нетрудоспособность);

 субфебрильная лихорадка без признаков инфекции;

 ночные поты, сохраняющиеся более месяца без признаков инфекции.

  1. Нарастающая анемия и/или тромбоцитопения, обусловленная инфильтрацией костного мозга.

  2. Аутоиммунная анемия и/или тромбоцитопения, резистентные к преднизолону.

  3. Большие размеры селезенки (>6 см ниже реберной дуги), явное увеличение органа.

  4. Массивная и нарастающая лимфаденопатия.

  5. Время удвоения лимфоцитов (ВУЛ) менее 6 месяцев.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств А)

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/khronicheskij-limfolejkoz-u-vzroslykh_14023/

УмныйКардиолог
Добавить комментарий