Аплазия и гипоплазия

Гипоплазия лобной пазухи: причины, методы лечения, отзывы

Аплазия и гипоплазия

В бесчисленном множестве лор-заболеваний особое место занимают пороки развития. С появлением новых диагностических возможностей выявляются доселе неизвестные врожденные аномалии, которые все легче отличать от заболеваний, в том числе воспалительных, требующих специального лечения антибиотиками. А значит, врачи не назначают пациентам ненужные лекарства.

Особенности

Лобной пазухой или фронтальным синусом является полость в кости, расположенная сзади от надбровной дуги, по форме напоминающая неправильную пирамиду со сглаженными углами.

Ее стороны: наружная стенка лобной кости спереди, верхняя стенка глазницы внизу, задняя стенка – это внутренняя сторона лобной кости, граничащая с лобной долей мозга, внутренняя стенка – это и есть, собственно, межпазушная перегородка.

Нормой является их ассиметричность, то есть перегородка всегда скошена в сторону.

Изнутри лобная пазуха выстлана слизистой оболочкой, содержащей бокаловидные клетки, вырабатывающие секрет. Последний увлажняет полость носа, предохраняет ее слизистую от повреждений и различных инфекций.

Аномалией развития считаются щелеобразные сообщения пазух с окружающими тканями. Они называются дегисценции. Например:

  1. Сообщение решетчатого лабиринта со всеми синусами.
  2. Отверстия в боковой стенке синуса. Они приводят к контакту ее слизистой с менингеальной оболочкой и зрительным нервом, пещеристым синусом и внутренней сонной артерией.
  3. Уменьшение толщины стенки клиновидной пазухи. Эта аномалия способствует контакту с отводящим и блоковым, глазодвигательным и тройничным нервами.

Необходимо рассмотреть и основные понятия. Гипоплазия – это разной степени недоразвитие какой-то анатомической единицы вплоть до полного ее отсутствия. Это врожденный дефект вышеуказанной полости, который является следствием некорректной резорбции губчатой ткани кости.

Выделяют несколько типов гипоплазии. Аплазия – дефект, когда развитие еще не началось, агенезия же – это когда оно началось, но остановилось на определенном этапе. Атрезия – полное отсутствие отверстия.

Классификация гипоплазии фронтальных синусов

Существует врожденная гипоплазия, приобретенная или вторичная.

Врач может диагностировать одностороннюю форму патологии. К примеру, бывает гипоплазия лобной пазухи справа. Что это, понятно уже из названия. Конечно, это не единственный вариант развития событий. С той же частотой встречается и гипоплазия левой лобной пазухи.

Что это такое, расскажет врач, если обнаружит такую аномалию. Характеризуется она обязательной асимметрией лица на стороне поражения. Возможен также какой-то дефект или уменьшение размера синуса на противоположной стороне.

Метод диагностической пункции в таком случае наиболее будет информативен.

Также есть двусторонняя гипоплазия и многокамерная (трабекулярная).

Эпидемиология и этиология заболевания

Как мы уже сказали, недоразвитие синусов может быть односторонним и двусторонним. У 3-5% людей в мире их нет вообще (одного или двух).

В 71% случаев синусы отсутствуют с одной стороны, в 29% – с двух. В 45% случаев наблюдается гипоплазия, в 55% – полная аплазия.

Довольно часто встречаются многокамерные пазухи – это называется трабекулярной гипоплазией. Данная патология характерна для мужчин.

Гипоплазия лобных пазух развивается вследствие воздействия на плод неблагоприятных факторов: маловодия, травм, повышения температуры, химических веществ, в том числе лекарств, алкоголя и никотина, заболеваний матери, TORCH-инфекций, внутриутробных инфекций, родовых травм в области лица.

Патогенез гипоплазии лобных пазух

Формирование фронтальных синусов – это генетически запрограммированный процесс. Каждый ребенок рождается без них, то есть у новорожденного малыша их вообще нет. Лобные пазухи в норме начинают развиваться примерно с 7-8 лет и к 25 годам этот процесс заканчивается. Их полость у восьмилетнего ребенка максимум 0,7 см3, а у взрослых достигает 7 миллилитров.

Функции фронтального синуса или лобной пазухи:

  • уменьшение массы черепа, облегчение его;
  • защита головного мозга от травм, своего рода амортизация;
  • акустическая функция, формирование характерного тембра голоса;
  • индивидуальность черт лица;
  • увлажнение слизистых оболочек полости носа.

Агенезия или атрезия лобных синусов может быть и приобретенной. Такая гипоплазия по сути является вторичным склерозом. Это происходит в результате перенесенных инфекций – фронтитов, пансинуситов либо травм лицевой области. Их последствиями являются регрессия развития полости и уплотнение кости.

Методы выявления данной патологии

Сюда относится следующее:

  • рентгеновское исследование;
  • магнитно-резонансная томография;
  • ультразвуковое исследование;
  • компьютерная томография;
  • диагностическая пункция.

На рентгеновском снимке можно наблюдать понижение прозрачности синуса, что нередко неправильно диагностируется как синусит, и человек подвергается необоснованному лечению. Врачи считают этот метод ненадежным.

По мнению специалистов, томография на сегодня – это единственный метод, достоверно дающий возможность определить пороки развития и анатомические варианты развития структур, в том числе формирующих остиомеатальный комплекс. Методом компьютерной томографии можно определить, какая пазуха меньше, ее костные стенки вдавлены в пазуху или утолщены, но сохраняют ровные и четкие контуры, носовая полость расширена или нет.

Симптомы и лечение

Как таковые симптомы отсутствуют, и неважно, гипоплазия правой лобной пазухи или левой. В отдельных случаях человек может испытывать легкий дискомфорт.

Могут возникать неприятные ощущения в переносице и выше, в уголке глаза, заложенность носа, слезотечение.

Обычно это признак регрессивной агенезии, то есть вторичной, развивающейся вследствие изменений слизистой оболочки после перенесенной инфекции.

По мнению ученых, врожденную же аномалию можно рассматривать как вариант развития и даже как вариант нормы. Это выявляется случайно и не требует никакого лечения и наблюдения.

Напротив, ни в коем случае нельзя путать гипоплазию с воспалительным процессом и кистами пазух.

Поскольку в данном случае нет необходимости в лечении гипоплазии лобных пазух носа, можно только заниматься профилактикой.

Это осуществляется посредством исключения вредных факторов, влияющих на плод. В период планирования беременности следует осуществлять лечение всех заболеваний матери, особенно инфекций, проблем эндокринного характера. Необходимо исключение всех химических атак на плод: например, следует сменить вредную для здоровья работу.

Последствия гипоплазии фронтального синуса

В результате последних клинических исследований выяснилось, что гипоплазия фронтального синуса не является причиной и вообще не влияет на возникновения воспаления слизистых оболочек околоносовых пазух или синусов, которое называется синуситом.

Это фронтит, гайморит, этмоидит или воспаление слизистых всех синусов сразу (пансинусит). Подобные заболевания являются осложнениями простудных инфекционных патологий верхних дыхательных путей, то есть горла и носоглотки, и требуют специального обследования и лечения у оториноларинголога.

Синуситы бывают острые: катаральные, гнойные, полимерные, а также хронические. Эти заболевания требуют специального лечения антибиотиками, противовирусными и, возможно, противогрибковыми препаратами.

Данный воспалительный процесс грозит такими серьезными осложнениями, как менингит, арахноидит и энцефалит (это воспаления твердой паутинообразной оболочки головного мозга и вещества головного мозга).

Наука не стоит на месте, создаются новые методы терапии заболеваний, выпускаются препараты, способные быстро и легко вылечить и исправить дефекты.

Но все назначения делает исключительно доктор, основываясь на результатах обследования. Предпринимать что-то самостоятельно не имеет смысла, поскольку в данном случае это может привести к нежелательным последствиям.

Терапия проводится только под наблюдением лечащего врача и по его рекомендациям.

Источник: https://FB.ru/article/470223/gipoplaziya-lobnoy-pazuhi-prichinyi-metodyi-lecheniya-otzyivyi

Аплазия костного мозга: что это такое и какими симптомами сопровождается

Аплазия и гипоплазия

Аплазия костного мозга (аплазия кроветворения) – синдромы костномозговой недостаточности, которые характеризуются подавлением функций кроветворения.

У пациентов наблюдается дефицит всех видов кровяных клеток: лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов. Первопричина аплазии кроветворения выявляется с помощью лабораторных методов. Способы лечения зависят от болезни, которая вызвала патологию.

В международной классификации болезней (МКБ-10) аплазия костного мозга обозначается кодом D61.

Что такое аплазия костного мозга?

Костный мозг – орган кроветворной системы, который содержит как стволовые, так и созревшие клетки крови. Уменьшение количества всех клеток крови из-за приобретенной (часто) или врожденной (редко) аплазии костного мозга называется апластической анемией. Врожденные формы включают анемию Фанкони и синдром Даймонда-Блекфена.

Аплазия костного мозга – состояние, при котором кроветворная функция костного мозга резко подавлена

Ежегодно возникает 0,2-0,3 случая на 100 000 человек. Около 200-300 человек в России страдают аплазией костного мозга. Болезнь опасна для жизни и отражается в измененной картине крови пациентов. Диагноз может затронуть даже здоровых молодых людей.

Если нарушается гемопоэз в костном мозге, могут образовываться дефектные кровяные клетки. Расстройство может затрагивать разные типы клеток (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты). Симптомы аплазии кроветворной системы возникают потому, что количество клеток уменьшается настолько, что они не могут выполнять свою функцию в достаточной степени.

Классификация

По клиническому течению различают острую (до 1 месяца), подострую (от 1 до 6 месяцев) и хроническую форму (от полугода и дольше) заболевания. По тяжести грануло- и тромбоцитопении выделяют 3 степени:

  1. Легкую (тромбоцитов более 20х109/л, гранулоцитов – более 0,5х109/л).
  2. Тяжелую (тромбоцитов менее 20х109/л, гранулоцитов – менее 0,5х109/л).
  3. Очень тяжелую (тромбоцитов менее 20х109/л, гранулоцитов – менее 0,2х109/л).

Симптомы

Уменьшение концентрации эритроцитов вызывает слабость, усталость, одышку и учащенное сердцебиение, особенно во время физических нагрузок. У пациентов с анемией часто наблюдается бледность кожных покровов.

При аплазии костного мозга иммунная система снижается

Из-за уменьшения количества белых кровяных телец повышается восприимчивость к инфекционным заболеваниям. Поскольку иммунная система организма не может оптимально работать с уменьшенным количеством гранулоцитов, инфекция может привести к фатальным последствиям. Поэтому важно обратиться незамедлительно к врачу в таких ситуациях.

При уменьшенном количестве тромбоцитов нарушается свертывающая система крови. В результате возникают так называемые петехии – очень небольшое точечное кровотечение или кровоподтеки (гематома). Они также могут возникать спонтанно, без предварительной травмы. Даже относительно небольшое кровотечение или микротравма (например, при посещении стоматолога) может привести к летальному исходу.

Причины

По этиологии (причине возникновения) выделяют врожденную и приобретенную аплазию костного мозга.

Врожденная форма:

  • Анемия Фанкони.
  • Синдром Даймонда-Блекфена.

Приобретенная форма:

  • Идиопатическая (>70% случаев).
  • Лекарственная (10%): нестероидные противовоспалительные средства, хлорамфеникол, фенилбутазон, золото, пеницилламин, аллопуринол, фенитоин.
  • Токсическая (10%).
  • Вирусная (5%): особенно парвовирус B19 и вирус Эпштейна-Барр.

Поскольку во многих ситуациях фактор риска не может быть определен, большинство случаев заболевания следует классифицировать как идиопатические – без известной причины. Однако гипоплазия (или аплазия) костного мозга также может возникать как часть аутоиммунного заболевания, такого как системная красная волчанка.

Известно, что ряд цитотоксических препаратов увеличивает риск развития гипоплазии в области костного мозга. Следует отметить, что антиметаболиты вызывают только острую аплазию, тогда как алкилирующие вещества – хроническую.

Опасные осложнения

Гипоплазия, как и аплазия, костного мозга может протекать остро или хронически. Первыми предупредительными признаками могут быть нейтропения и тромбоцитопения.

Иногда возникают клинические признаки анемии: усталость, общее чувство слабости, бледность кожи и слизистых оболочек. При хронической форме развиваются инфекции в области рта и шеи.

Иногда увеличивается склонность к кровотечениям.

Диагностика

При физикальном осмотре больного определяют частоту пульса, так как при аплазии чаще всего он учащен

Вначале врач собирает анамнез, а затем проводит физический осмотр пациента. При подозрении на аплазию костного мозга назначают следующие обследования:

  • Анализ крови.
  • Гистологическое исследование.
  • Цитогенетическое исследование.

При микроскопическом анализе выявляются «пустоты» в костном мозге. Это означает, что гемопоэтические клетки, которые содержатся у здоровых людей, отсутствуют и частично заменены жировыми клетками у пациентов с аплазией кроветворной системы.

Однако значительное снижение таких клеток также наблюдается при других заболеваниях. Врожденная недостаточность костного мозга или миелодиспластический синдром – распространенные причины гипоплазии кроветворной системы. Поэтому необходимы дальнейшие исследования, чтобы подтвердить диагноз.

Чтобы исключить лейкоз или миелодиспластический синдром и другие причины, может потребоваться цитогенетическое исследование.

Возможные отклонения в количестве, а также в структуре хромосом могут быть обнаружены с помощью этого метода исследования. Приобретенная форма болезни обычно не характеризуется дефектами генетического материала.

Выявление изменений в хромосомах, скорее всего, указывает на наличие миелодиспластического синдрома.

Лечение

Если известен фактор, вызывающий анемию – излучение, химические вещества, лекарства, – рекомендуется его устранить. Лечение зависит от тяжести заболевания. Терапия тяжелой и очень тяжелой аплазии кроветворной системы не отличается.

При легкой форме аплазии рекомендуется выжидательная терапия: пациент должен регулярно посещать врача и проходить плановые обследования. Ожидаемая продолжительность жизни этих пациентов не уменьшается даже при отсутствии лечения.

Болезнь была смертельной в XX веке. Сегодня аплазию можно вылечить трансплантацией стволовых клеток. Если донора нет, иммунодепрессанты могут остановить разрушение костного мозга.

При тяжелой и очень тяжелой аплазии костного мозга назначают следующие терапевтические меры:

  • Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.
  • Иммунодепрессивная терапия.
  • Поддерживающая терапия.

Если имеется донор в семье (например, братья и сестры), пересадку костного мозга следует выполнить как можно скорее.

Длительное ожидание перед трансплантацией и большое количество переливаний крови могут ухудшить исходное состояние пациента. Если не найдено подходящего донора, назначается иммунодепрессивная терапия.

Предварительное планирование лечения в специализированном центре абсолютно необходимо при аплазии костного мозга.

При аллогенной трансплантации пациент получает стволовые клетки крови от другого человека. Предшественники клеток крови могут принадлежать родственнику или незнакомцу. Аллогенная пересадка незнакомого донора связана с относительно более высокими рисками из-за низкой совместимости тканей.

Иммуносупрессивная терапия

Иммуносупрессивное лечение проводится, если нельзя провести трансплантацию

Если подходящий донор не найден, рекомендуется проведение иммуносупрессивной терапии. В этом случае комбинация нескольких препаратов подавляет дефектную иммунную реакцию, которая привела к уменьшению кроветворных клеток в костном мозге.

В последние годы назначают комбинацию антитимоцитарного глобулина и циклоспорина. В течение первых 4 дней стационарного лечения антитимоцитарный глобулин вводят через вену. Кроме того, пациенты получают в течение 4 недель глюкокортикоидное средство. Как только у пациента улучшается самочувствие и показатели крови, его можно отпустить домой и давать лекарства в виде таблетки или жидкости.

После иммунодепрессивной терапии у около 30% пациентов возникает рецидив болезни. У около 20% пациентов развивается острый миелоидный лейкоз или пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

Если в первые 3-6 месяцев после введения препаратов не наблюдается заметного улучшения состава крови или после успешной терапии апластическая анемия снова рецидивирует, необходима трансплантация стволовых клеток.

Повторная иммуносупрессивная терапия, как правило, не проводится.

Поддерживающая терапия

В зависимости от типа лечения (трансплантация костного мозга или применение иммунодепрессивных препаратов) требуется использовать различные поддерживающие меры, которые помогают бороться с побочными эффектами или осложнениями болезни. Иногда назначают симптоматические средства для уменьшения усталости.

Прогноз

Шансы на выздоровление пациента при своевременно начатом лечении достаточно высокие, хотя это опасное для жизни состояние.

Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток приводит к выздоровлению 80-90% пациентов с гипоплазией в области костного мозга. Пересадка клеток от незнакомого донора также может вылечить пациентов с заболеваниями костного мозга.

Однако у многих детей и подростков (около 20-30%) по-прежнему развиваются серьезные, а иногда и фатальные осложнения.

После завершения трансплантации пациенты должны обследоваться не реже одного раза в год у специалиста. Плановые обследования помогают своевременно лечить и предотвращать долгосрочные осложнения.

При возникновении симптомов анемии пациент в обязательном порядке должен обращаться за консультацией квалифицированного специалиста. Категорически запрещено заниматься самолечением, поскольку это может привести к непредсказуемым последствиям. Важно не откладывать визит к врачу и своевременно проходить плановые обследования, чтобы избежать осложнений.

Источник: https://lechim-gorlo.ru/limfa/aplaziya-kostnogo-mozga-chto-eto-takoe-i-kakimi-simptomami-soprovozhdaetsya

Аплазия и гипоплазия костного мозга: что это такое, симптомы – ЛимфоНорм

Аплазия и гипоплазия

Аплазия – это группа аномалий, при которых может отсутствовать какая-либо часть тела либо орган. Так, гематология рассматривает аплазию как частичное отсутствие клеток кроветворной системы, либо максимальное снижение функции этой системы.

Но в некоторых случаях аплазия – это аномалия, которая не приводит к функциональным расстройствам, к примеру, если у человека отсутствует одна почка, то никаких проблем в процессе жизнедеятельности у него не будет возникать.

Терминология

Термин «аплазия» пришел к нам из греческого языка, где «а-» в начале слова означает отрицание, а «плазия» – это «формирование» или «образование». Часто в медицинских справочниках можно встретить и синоним данного термине – «агенезия».

Хотя некоторые специалисты все же их различают, рассматривая агенезию как полное отсутствие органа, в то время как аплазия – это наличие органа в зачаточном состоянии.

В тоже время, это все равно не дает возможности нормально функционировать такому органу, поэтому термины все же лучше рассматривать как синонимы.

Причины появления заболевания

Чаще всего выделяют тератогенные факторы возникновения аномалий, а именно:

  • химическое воздействие на эмбрион или плод;
  • биологическое;
  • физическое.

Любой из этих факторов может повлиять на плод через организм матери.

Наличие хромосомных заболеваний в роду также может стать причиной появления аплазии у ребенка, даже если такие заболевания были лишь у дальних предков.

В каких органах может развиваться аномалия

Аплазия – это аномальные явления, которые могут проявиться в любом органе или части тела человека и даже в головном мозге или сердце. При этом аплазия одного из парных органов часто вызывает гипертрофию другого. К примеру, если отсутствует одна эндокринная железа, то у другой может наблюдаться явное увеличение объема.

Почки

Аплазия почки характеризуется полным отсутствием одной из них, либо недоразвитостью. Второй здоровый орган выполняет все функции самостоятельно.

На фоне такого врожденного порока, могут развиваться и другие заболевания:

  • артериальная гипертензия;
  • пиелонефрит;
  • могут появляться камни в здоровой почке.

В медицинской практике известны случаи рождения малышей с аплазией двух почек, такая аномалия не совместима с жизнью.

На сегодняшний день, такая проблема выявляется всего лишь у 1 человека на 1 200. Хотя аномалия была еще описана Аристотелем. К возможным причинам появления недуга медики относят:

  • наследственную предрасположенность;
  • заболевание матери в 1 триместре инфекционными заболеваниями, гриппом или краснухой;
  • сахарный диабет у матери;
  • венерические заболевания и бесконтрольный прием алкогольных напитков в период вынашивания плода;
  • облучение матери в период беременности;
  • неправильное применение гормональных препаратов, в особенности контрацептивных.

Костные аномалии

Полное отсутствие большой берцовой кости встречается чаще всего у мужской половины пациентов. Аплазия костей в данном случае характеризуется укороченной голенью или уменьшенной в объеме, в сравнении со здоровой конечностью. Сама малоберцовая кость при этом утолщена и укорочена. Ступня может находиться в состоянии супинации или даже в вывихнутом состоянии, с расположением внутрь.

Проблемы с надколенниками или их полное отсутствие редко встречается как отдельная аномалия. Чаще всего у больного еще наблюдается экстрамелия, то есть недоразвиты бедра, а большая берцовая кость имеет бугры.

Аномалии кистей чаще всего встречаются с аплазией костей предплечья — может полностью отсутствовать локтевая кость. Аплазия лучевой кости встречается в 50% случаях от всех аномалий развития костей. Чаще всего у пациента отсутствует 1 палец и кости запястья.

Описываемый недуг может выражаться и в виде укороченных пальцев, на ногах и руках. Такое заболевание называется брахидактилией. В этом случае нарушение функции рук возможно, если отсутствует именно концевая или основная фаланга, а мышцы рук недостаточно развиты.

Аномалия же развития бедер заметна практически сразу, так как пациент, как правило, хромает. Прогноз у пациентов неутешительный — болезнь с возрастом обычно прогрессирует и доставляет человеку много дискомфорта и болевых ощущений.

Аплазия крыльев носа

Данный вид заболевания опасен для детей тем, что, скорее всего, будет наблюдаться задержка в росте и развитии. Могут отсутствовать зубы. Ребенок может быть глухим.

Аплазия крыльев носа может быть полной или частичной. Полное отсутствие крыльев носа – это не только внешнее уродство, но и проблемы с глотанием и сосанием. Но при незначительных аномалиях при помощи хирурга дефект полностью устраняется.

Лобные околоносовые пазухи

Мало кто знает, что околоносовые лобные пазухи имеются не у всех людей. Пазухи находятся выше переносицы в толще лобной кости. И около 5% всего населения планеты не имеет их вообще. Аплазия лобных пазух – это не приговор и не несет никакой опасности для жизни человека.

Артерии

Аплазия артерий – это излечимая патология и обязательно врожденная аномалия. Диагностировать заболевание можно при помощи ангиографии или дуплексного сканирования. Как правило, требуется хирургическое вмешательство, так как патология относится к артериовенозным нарушениям.

Ее основным симптомом является хроническая ишемия. Возможно сужение магистральной артерии в какой-либо части организма, либо ее полное отсутствие. Чаще всего аномалии встречаются в почечных артериях, реже — в сонной или позвоночных и наружной подвздошной.

Костный мозг

Аплазия мозга или аплазия кроветворения – синдром, характеризующийся недостаточным количеством костного мозга, что и приводит к подавлению функции кровообразования в организме. У пациента при этом наблюдается дефицит эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Тяжелое течение заболевание нередко приводит к летальному исходу.

К основным причинам появления данной аплазии относят лучевую и химиотерапию. Естественно, что наличие аутоиммунных заболеваний может привести к аномалиям.

Немаловажно, и какая экологическая ситуация в месте проживания больного, так как возможно влияние вредных условий труда на состояние здоровья.

К примеру, постоянный контакт с пестицидами и другими вредными химическими соединениями, которые способны подавлять иммунную систему.

Некоторые медикаменты также могут вызывать подавление функции кроветворения (те, которые помогают при ревматоидном артрите и некоторые группы антибиотиков). Болезни соединительных тканей и, в некоторых случаях, беременность, могут стать причиной появления аплазии. Не на последнем месте стоят и инфекционные заболевания, вирусы гепатита и грипп. Возможны и мутации в период развития плода.

Аплазия костного мозга может стать причиной анемической комы или нарушений функций отдельных органов. Пациента могут постоянно беспокоить грибковые и инфекционные заболевания, так как иммунная система при таком заболевании сильно ослаблена.

Лечение в основном состоит из двух методик:

  1. Использование стероидных анаболиков, которые стимулируют формирование белка.
  2. Переливание крови с отмытыми эритроцитами. Это крайняя мера и применяется при угрозе жизни пациента.

Источник:

Симптомы и лечение гипопластической анемии

Патологическое состояние, характеризующееся сниженным содержанием клеток крови и гемоглобина, называется анемией (народный вариант – малокровие). Уменьшенный показатель гемоглобина является основным необходимым признаком для постановки диагноза. Снижение эритроцитов при анемии может не наблюдаться и к определяющему критерию не относиться.

Важно знать, что анемия не самостоятельное заболевание, а лишь проявление (симптом) основной патологии. При снижении уровня гемоглобина в крови должна проводиться тщательная диагностика, чтобы обнаружить причину симптома. Анемия развивается на фоне повышенной кровопотери, сниженного образования гемоглобина, усиленного разрушения клеток крови.

По данным критериям ее подразделяют на следующие виды:

  1. Постгеморрагическая развивается вследствие острой или хронической кровопотери (ранения, травмы).
  2. Гемолитическая формируется на фоне повышенного внутри- и внесосудистого разрушения эритроцитов. Превалирующий симптом – желтуха.
  3. Железодефицитная наблюдается при сниженной концентрации железа в крови.
  4. B12-, фолиеводефицитная возникает при низком содержании данных микроэлементов. Нехватка витамина В12 характеризуется анемией и неврологической симптоматикой.
  5. Гипопластическая является самым тяжелым видом патологии, развивается вследствие нарушения кроветворения костным мозгом.

Общие понятия о гипопластической анемии

Гипопластической анемией является патологическое изменение картины крови вследствие подавления работы красного костного мозга. Проявляется это снижением выработки всех ростков крови (эритроцитарного, лейкоцитарного, тромбоцитарного) или только красного (уменьшение эритроцитов).

История первого описания и появления данного заболевания начинается с 1888 года. В это время П. Эрлих выявил у девушки болезнь, проявляющуюся острым развитием кровоточивости, лихорадки, глубокой анемии и лейкопении. По результатам вскрытия и исследования костного мозга, признаков нарушения кроветворения выявлено не было.

Анапластическая анемия как самостоятельное заболевание выделено Шоффаром в 1904 г. Позднее появилась апластичная анемия по типу Эрлиха с симптомами сепсиса, некроза, геморрагии и аплазии (отсутствие всех ростков кроветворения в костном мозге), проявляющаяся у молодых людей (18–20 лет).

Основным контингентом, страдающим от данного заболевания, являются юные девушки и дети. В патогенезе развития выделяют несколько этапов. Сначала ткани, вследствие нехватки кислорода и питательных веществ, атрофируются и утрачивают свои функции.

Далее жировая и соединительная ткани замещают погибшие клетки, что приводит к распространению патологического процесса. Прогрессирование заболевания происходит очень быстро и в случае отсутствия терапии может привести к смерти.

Чем гипоплазия артерий головного мозга опасна для человека?

Аплазия и гипоплазия

В новостных сводках всегда шокируют известия о том, что в юном возрасте кто-то скончался от инсульта, будучи абсолютно здоровым и сильным. Причиной внезапной закупорки сосуда является аномальное уменьшение его просвета.

Виной тому являются не холестериновые бляшки, а гипоплазия артерии головного мозга ─ патологическое сужение спинномозговых сосудов или артерий головного мозга. Чаще всего аномалия встречается в сосуде, приводящем кровь к головному мозгу в правой половине туловища.

Заболевание наблюдается у 80% пожилых людей, потому что к врождённому дефекту прибавляются возрастные изменения сосудов.

Гиперплазия правой позвоночной артерии, что это такое и как проявляется? В каких случаях гипоплазия головного мозга приводит к развитию стеноза, увеличивая риск ишемии сосудов и инсульта? В чём отличия гипоплазии правой и левой позвоночных артерий, сосудов головного мозга? Как проявляется гипоплазия артерии головного мозга?

Правый и левый позвоночные сосуды относятся к вертебробазилярному кровяному бассейну, обеспечивающего перенос от 15 до 30% объёма крови. Остальные 70–85% принадлежат сонной артерии. Гипоплазия головного мозга не даёт полноценно питать кровью такие отделы, как мозжечок, ствол и затылочные доли. Это приводит к ухудшению самочувствия и развитию сердечно-сосудистых заболеваний.

Строение позвоночной артерии

Позвоночные сосуды, правый и левый, проходят через поперечные отростки шейных позвонков и в черепную коробку через затылочное отверстие. Там они соединяются в базилярный канал, обеспечивающего перенос от 15 до 30% объёма крови.

Затем под полушариями мозга вновь разветвляются, образуя Виллизиев круг. От магистральных артерий головного мозга отходят многочисленные ответвления, питающие все отделы головного мозга.

Отводят кровь от головы яремные вены, расположенные на шее.

Мозжечок

Сосуды основания мозга образуют замкнутый круг. Если какой-то участок имеет узкий просвет или неправильное расположение, Виллизиев круг становится незамкнутым, что приводит к развитию различных опасных для жизни заболеваний. Гипоплазия позвоночных артерий или ПА негативно сказывается на подпитке мозжечка, это имеет следующие проявления:

  • возникает головокружение;
  • нарушается координация движения;
  • ухудшается почерк;
  • страдает мелкая моторика (пришивание пуговицы, вязание, лепка).

Ствол головного мозга

В стволе головного мозга находится отдел, отвечающий за терморегуляцию, движение мышц лица, моргание, мимику, глотание пищи. Гипоплазия мозговой артерии, мешающая нормальному кровоснабжению ствола, вызывает постоянный или частый звон или жужжание в ушах, частые обморочные состояния и головокружение, приступы головной боли, замедляется речь, мимика вялая, глотание затруднено.

Затылочные доли

Патология сосудов головного мозга, подпитывающих затылочные доли, проявляется в резком ухудшении зрения, возникновении пелены перед глазами, галлюцинаций.

Общие проявления

Гипоплазия мозга имеет общую симптоматику: онемение руки, скачки артериального давления, слабость рук и ног. Мигрень, имеющая неясную этимологию, внезапные панические атаки, которые не может объяснить психотерапевт, ─ за этими симптомами часто скрывается гипоплазия. Вот почему при вышеописанных проявлениях стоит немедленно обратиться к терапевту.

Причины развития

Гипоплазия артерии головного мозга имеет врождённую, реже приобретённую природу происхождения. В первом случае узкий артериальный просвет является следствием интоксикации женщины во время беременности.

Курение и алкоголь, инфекционные заболевания (краснуха, грипп), приём лекарств и токсичные отравления, а также стрессы и депрессии приводят к неправильной закладке позвоночных сосудов.

Признаки гипоплазии правой позвоночной артерии нередко наблюдаются у малыша после того, как в утробе пуповина обмотается вокруг шеи, даже если проблема вовремя устраняется. У эмбриона и новорожденного диагностировать патологию невозможно, она проявляется во взрослом возрасте, чаще на фоне других сердечно-сосудистых заболеваний.

Приобретённое сосудистое нарушение встречается редко, только как результат механических повреждений позвонков и остеохондроза шейного отдела позвоночника. Сужение просвета сонной артерии характерно после травм шеи, связанных с повреждением шейных позвонков либо долговременного ношения специального фиксатора.

Гипоплазия левой позвоночной артерии

Гипоплазия правой позвоночной артерии диагностируется чаще, чем аналогичная патология левосторонней сосудистой магистрали. Гипоплазия левой позвоночной артерии диагностируется у каждого 10 пациента, обратившегося с жалобами к врачу.

Патология заключается в недоразвитии или сужении просвета до 1–1,5 мм (в норме она имеет диаметр 2–4,5 мм).

Спецификой левосторонней гипоплазии является застой крови в области шеи, что вызывает сильнейшие боли шейного отдела при резком повышении давления.

Правый позвоночный сосуд компенсирует плохой кровоток, и проблема, становится очевидной только спустя годы.

Диагностику затрудняют и довольно распространённые симптомы, которыми характеризуется гипоплазия левой позвоночной артерии.

Вялость, нарушение координации движения, скачки давления, приступы цефалгии, тошнота схожи с проявлением других заболеваний, например, вегетососудистой дистонии (ВСД), атеросклероза или опухоли головного мозга.

Стрелочкой указана пораженная артерия

Гипоплазия артерии головного мозга не представляет угрозу жизни, но значительно ухудшает качество жизни. После постановки диагноза большинству пациентов назначаются сосудорасширяющие препараты, которые увеличивают просвет артерии, нормализуя кровоток.

Но длительное применение вазодилататоров (сосудорасширяющих средств) приводит к нежелательным побочным действиям (тахикардия, потливость, заложенность носа), поэтому лечение проводится курсами.

Если гипоплазия позвоночной артерии слева грозит инсультом или инфарктом, больному назначают ангиопластику ─ внедрение на место, где сужается просвет, металлической сетчатой трубки, которая поддерживает стенки сосуда, обеспечивая полноценный кровоток.

Гипоплазия правой позвоночной артерии

Признаки гипоплазии правой позвоночной артерии легко спутать с обычным недомоганием и утомлением, потому что они схожи с эмоциональным расстройством. Левый позвоночный сосуд в 1,5–2 раза шире правого, поэтому даже в случае сужения просвета аномалия не столь заметна.

По этой причине гипоплазия позвоночной артерии справа встречается гораздо чаще, чем артерий позвоночного столба слева. Патология выражается прежде всего в нарушении эмоционального фона, ведь нарушается подпитка затылочного отдела мозга, отвечающего за эмоции и зрение.

Характерные признаки плохого кровоснабжения затылочных долей легко спутать с сезонной депрессией: беспричинные бессонницы сменяются неуправляемой сонливостью, развивается метеозависимость, апатия и вялость.

Гиперплазия правой позвоночной артерии является врождённой патологией и редко приобретённой. В некоторых случаях она никак не влияет на качество жизни, но иногда является причиной серьёзных проблем со здоровьем. Нередко признаки гипоплазии правой позвоночной артерии напоминают симптомы опухоли головного мозга:

  • у больного случаются обмороки;
  • проблемы с координацией движения;
  • кратковременная неустойчивость при вставании с кровати.

Сосудорасширяющие лекарства, применяемые при левосторонней артериальной гипоплазии, в лечении правосторонней патологии не используются. Вместо них, врачи выписывают разжижающие кровь препараты.

Гипоплазия правой позвоночной артерии опасна тем, что образовавшийся в узком просвете сосуда тромб заблокирует прохождение крови и приведёт к инсульту.

Препараты Кардиомагнил, Кавитон, Тиклопидин, Варфарин противостоят тромбообразованию и способствуют повышению эластичности сосудов.

Увеличенная часть показывает место сдавливания артерии

Когда поражена вертебрально — базилярная артерия

Правый и левый позвоночные сосуды, попадая внутрь черепной коробки, соединяются в единую артерию. Основная причина сужение её просвета ─ гипоплазия вертербальной артерии.

Она ведёт к развитию серьёзного заболевания ─ вертебрально — базилярной недостаточности. Патология имеет серьёзные последствия и грозит ишемическим инсультом.

Тромб, полностью перекрывающий и без того узкий просвет, приводит к остановке кровотока и инсульту.

Гипоплазия вертебральной артерии обычно развивается на фоне шейного остеохондроза. Есть даже специальный термин «синдром пизанской башни»: он случается у туристов, которые осматривают достопримечательности, запрокинув голову назад. Происходит сдавливание задней соединительной артерии, и человек испытывает симптомы:

  • головокружение, сопровождающееся тошнотой;
  • онемение рук и ног;
  • двоится в глазах;
  • нарушение координации.

Лечение сужения вертебральных сосудов проводится в неврологическом отделении, потому что заболевание в запущенных случаях приводит к летальному исходу.

Болезнь правого поперечного синуса

Правый поперечный синус ─ это вена-коллектор, связывающая внутренние и внешние сосуды головного мозга. В них проходит обратное всасывание спинномозговой жидкости из полостей мозговых оболочек.

Из поперечного синуса кровь попадает в яремные вены, которые отводят кровь из внутричерепного пространства. Гипоплазия правого поперечного синуса ведёт к уменьшению просвета вены, что, в свою очередь, является угрозой возникновения геморрагического инфаркта мозга.

Болезнь левого поперечного синуса

Гипоплазия левого поперечного синуса даёт осложнения на зрение. Левый поперечный синус лежит симметрично правому, располагается в поперечной борозде черепной коробки. При нарушении оттока крови наблюдается отёк диска зрительного нерва.

Больной жалуется на головную боль, головокружение и усталость, но именно резкое падение остроты зрения указывает на то, что у пациента гипоплазия левого поперечного синуса.

Под угрозой интракраниальный отдел

Интракраниальные сосуды расположены в полости черепа и костных каналов. К сосудам и артериям интракраниального сегмента относят все мозговые артерии, обе позвоночные артерии, образующие Виллизиев круг, а также основной сосуд, именуемый как прямой синус.

Гипоплазия интракраниального отдела правой позвоночной артерии проявляется в виде сильных болей и похрустывания при повороте шеи, болях в глазах, что нередко схоже с симптомами шейного остеохондроза. Во время болезни происходит сдавливание сосудов шеи, у больного наблюдается недостаток питания головного мозга.

Помимо курса сосудистой терапии, пациенту назначают массаж, посещение курсов лечебной гимнастики. Спорт имеет большое значение в лечении и профилактике данной патологии.

Когда болеет ребёнок

У детей иногда диагностируется гипоплазия правой почки (либо левой). Это врождённая патология, которая не бывает приобретённой. Она выражается в уменьшении размеров органа из-за пониженного количества нефронов ─ строительных клеток почки. Орган не перестаёт функционировать, но эффективность его работы снижается.

Вторая здоровая почка берёт на себя большую часть нагрузки, и на состоянии здоровья это никак не сказывается. Гипоплазия правой почки чаще встречается у девочек, чем у мальчиков. Если заболевание выявлено, но оно не снижает качества жизни, то не нуждается в лечении.

Гораздо опаснее двусторонняя почечная недоразвитость, которая приводит к инвалидности.

Справа пораженная почка

Мозолистое тело головного мозга

Гипоплазия мозолистого тела головного мозга у ребенка является опаснейшим заболеванием, заключающееся в отсутствии мозолистого тела ─ отдела, в котором происходит скопления нервных волокон, осуществляющих нейронное взаимодействие между правым и левым полушариями головного мозга. Это заболевание не является приобретённым, а только врождённым.

Оно диагностируется как во внутриутробном периоде развития, так и в течение 2 лет с момента рождения. В 70–75% случаях недоразвитость мозолистого тела у ребёнка приводит к инвалидности, шизофрении и судорожным припадкам.

Причины заболевания до сих пор не выяснены, но к неблагоприятным факторам относят интоксикацию будущей мамы во время беременности.

Последствия

Гипоплазия артерий головного мозга имеет серьёзные последствия, вплоть до летального исхода. К другим сопутствующим проявлениям болезни относят следующее:

  • увеличивается риск аневризмы и инсульта у взрослых;
  • развивается гипертония;
  • наблюдаются перепады артериального давления;
  • ухудшается общее самочувствие;
  • страдает качество жизни больного.

Профилактика гипоплазии

Так как гипоплазия артерии головного мозга носит врождённый характер, профилактика проводится в период, когда женщина ожидает малыша.

Ей необходимо до наступления беременности вылечить инфекции, избегать отравлений, переехать из экологически неблагополучного региона, остерегаться радиационного и ионизированного излучения, избегать падений и травм живота в период беременности, не принимать без консультации врача лекарственные препараты.

Рекомендуется также профилактическое лечение народными средствами, которые способны повысить эластичность сосудов. Ежедневно нужно употреблять продукты, препятствующие развитию атеросклероза: оливковое масло, лимон, травяные сборы из мяты, мелиссы и боярышника. Периодически выезжайте на природу, проводите чистку организма от токсинов, следуйте низкокалорийной диете.

Источник: https://nervivporyadke.ru

Источник: https://zen.yandex.ru/media/id/595f61ded7d0a69b431e48f9/5dae6e3ff557d000c443377b

УмныйКардиолог
Добавить комментарий