Болезнь вергольфа

Тромбоцитопеническая пурпура. Болезнь Верльгофа

Болезнь вергольфа

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) — наиболее часто встречающаяся форма геморрагического диатеза. Различают острую и хроническую формы болезни, которые в свою очередь подразделяются на иммунную и неиммунную.

Для острой формы заболевания характерен короткий анамнез (от нескольких дней до нескольких месяцев). Болезнь Верльгофа может наблюдаться в любом возрасте, однако хронические ее формы чаще встречаются у детей. Заболевают чаще женщины.
Этиология неясная.

Провоцирующими факторами являются различные инфекции, эндокринные нарушения и др.

Патогенез кровоточивости прежде всего обусловлен тромбоцитопенией. У 70% больных тромбоциты единичные или отсутствуют. Помимо количественных изменений тромбоцитов, установлены значительные качественные изменения их, особенно при хронической форме заболевания.

Адгезивные свойства, присущие тромбоцитам, резко снижены. Наряду с изменениями тромбоцитов при болезни Верльгофа имеют место нарушения плазменных факторов свертывающей системы крови, обусловливающие гипокоагуляиню. Все это приводит к образованию рыхлого сгустка.

Ретракция кровяного сгустка в большинстве случаев полностью отсутствует.

Отмечается повышенная проницаемость сосудистой стенки, что может проявляться резко выраженным симптомом жгута (образование петехий на коже ниже наложенного на конечность жгута) и удлинением времени кровотечения по Дуке (свыше 8 мин).

Наиболее характерным проявлением болезни Верльгофа служит геморрагический синдром — различного рода кровоизлияния н кровотечения из слизистых оболочек различных органов.

Наиболее часто наблюдаются кожные кровоизлияния, сочетающиеся с кровотечением из слизистых оболочек матки, носа и десен. Опасны кровоизлияния в мозг.

Обильное и продолжительное кровотечение, сопровождающееся прогрессирующей анемизацией, вызывает у ряда больных изменения сердечно-сосудистой системы и других органов. Размеры печени н селезенки, как правило, не увеличены.

Диагностика болезни Верльгофа в типичных случаях не вызывает сомнений и основывается как на характерной клинической картине, так и данных лабораторных исследований.

Ошибки чаще всего обусловлены трудностями дифференциальной диагностики с другими заболеваниями, при которых также наблюдается геморрагический синдром (гипопластическая анемия, системная красная волчанка, протекающая с симптомокомплексом Верльгофа и синдромом Фишера — Эванса, болезнь Гоше).

Лечение болезни Верльгофа представляет трудную задачу и зависит от формы и стадии заболевания.

Во время обострения геморрагического диатеза лечебные мероприятия должны быть направлены на остановку кровоточивости, во время ремиссии — на предупреждение рецидива болезни н сопровождающих ее осложнений.

С этой целью широко применяется комплексное лечение, включающее повторные трансфузии крови, введение се препаратов и кортикостероидных гормонов. Одним нз нанболсе эффективных средств лечения болезни Верльгофа, особенно ее хронических форм, остается оперативное лечение — спленэктомия.

Механизм лечебного действия спленэктомии сложен н не до конца ясен. Причина и место разрушения тромбоцитов еще спорны, но есть указания, что в этом процессе принимают участие антитромбоцитарные антитела, образующиеся в селезенке.

Наиболее выгодным периодом для операции является фаза ремиссии. Так, по данным Л. С. Цепа, у 79% оперированных в стадии стихания геморрагических проявлений получена клинико-гематологическая и у 21%— клиническая ремиссия.

Анализ непосредственных и отдаленных результатов спленэктомии позволяет считать одной из главных причин ее неудач ошибки диагностики до операции.

Рецидивы у больных, подвергнутых спленэктомии, могут иметь место при преимущественном распаде тромбоцитов в печени.

Спленэктомии не даст желаемого результата и в тех случаях, когда кровоточивость связана с дисфункцией желез внутренней секреции.

В рецидиве заболевания существенную роль играют инфекционные и эндокринные факторы.

Смертельные исходы после спленэктомии наблюдаются у 5% больных, оперированных преимущественно в разгар геморрагии, тогда как при операциях, произведенных в фазе ремиссии, такие исходы редки.

– Также рекомендуем “Гемолитическая анемия. Клиника и лечение гемолитической анемии”

Оглавление темы “Лечение патологии крови и сосудов в хирургии”:
1. Тромбоцитопеническая пурпура. Болезнь Верльгофа
2. Гемолитическая анемия. Клиника и лечение гемолитической анемии
3. Болезнь Гоше. Анатомия и физиология артерий
4. Методы исследованя сосудов. Осциллография и реография
5. Врожденные заболевания артерии. Диагностика и лечение врожденных заболеваний артерий
6. Травматические аневризмы. Клиника травматических аневризм
7. Диагностика травматических аневризм. Лечение травматических аневризм
8. Аневризма аорты. Клиника аневризмы аорты
9. Лечение аневризмы аорты. Окклюзионные поражения ветвей дуги аорты
10. Клиника и диагностика поражений ветвей дуги аорты. Лечение патологии ветвей дуги аорты

Источник: https://meduniver.com/Medical/Xirurgia/973.html

Болезнь Верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура): диагностика

Болезнь вергольфа

При болезни Верльгофа срок жизни тромбоцитов сокращается

Болезнь Верльгофа является патологией системы крови, которая связана с уменьшением числа жизнеспособных тромбоцитов. При этом кроветворные органы вырабатывают достаточное их число (иногда даже выше нормы), но в организме тромбоциты быстро разрушаются патологическими антителами, не успевая выполнять свои функции.

Антитела к собственным клеткам в норме могут вырабатываться в очень незначительных количествах, затем такие антитела распознаются и устраняются иммунной системой, не причиняя особого вреда. Но иногда отлаженный механизм дает сбой, чаще всего это наблюдается при:

  • Хронической интоксикации — из-за патологии выделительной системы, болезней печени, а также чрезмерном приеме лекарств или алкоголя;
  • Острых инфекционных заболеваниях — грипп, герпетическая инфекция, ветрянка и многие другие;
  • Тяжелых вирусных инфекциях — ВИЧ, гепатиты В, С;
  • Аутоиммунных болезнях — тиреоидит, системная красная волчанка;
  • Опухолевых процессах;
  • Чрезмерном ультрафиолетовом облучении — солнечные ожоги, злоупотребление солярием;

Болезнь Верльгофа поражает людей в любом возрасте, но наиболее уязвимы молодые женщины и девочки подросткового возраста. У детей болезнь чаще всего развивается после перенесенной бактериальной или вирусной инфекции.

Формы заболевания

Экзантема при болезни Верльгофа

В клинической практике различают две формы болезни Верльгофа — сухую и влажную, что связано с тяжестью состояния больных.

Сухая форма считается более благоприятной и легкой, так как при ней не возникает кровотечений (как наружных, так и внутренних), единственным проявлением болезни является сыпь на коже и слизистых, заметная невооруженным глазом.

Часто элементы сыпи представляют из себя отдельные точки и штрихи темного цвета, склонные к слиянию.

При выраженном поражении вся поверхность кожи ног, рук или туловища может быть покрыта небольшими синяками, которые находятся на разной стадии заживления.

Влажная форма болезни представляет большую опасность для пациента, так как при ней происходят выраженные кровотечения, которые трудно остановить.

Причиной для кровоизлияний могут служить незначительные травмы, медицинские манипуляции, у женщин чаще всего наблюдаются маточные кровотечения вне нормального менструального цикла.

В тяжелых случаях кровотечения могут начинаться спонтанно, без предшествующей травматизации кожи или слизистых, при этом наиболее распространены носовые кровотечения.

Патогенез

Уменьшение количества тромбоцитов при заболевании

Болезнь всегда начинается с появления в крови антител к поверхностным белкам оболочки тромбоцитов.

Этот процесс относится к аутоиммунным и может быть вызван перенесенным ранее острым инфекционным заболеванием.

В таком случае антитела вырабатываются в патологических количествах через 3-5 недель после выздоровления от инфекции и первые симптомы болезни Верльгофа проявляются в среднем через месяц.

Иногда развитие болезни невозможно связать с перенесением какой-либо инфекции, в таком случае антитела к собственным тромбоцитам вырабатываются из-за случайного сбоя в иммунной защите.

Точные причины возникновения аутоиммунных болезней пока не установлены, но некоторые теории связывают появление дефектных антител с массовым повреждением клеток организма и выходом их «обломков» в кровь, где они распознаются иммунными клетками как чужеродные.

Такую гипотезу подтверждает начало болезни Верльгофа после солнечных ожогов.

Антитромбоцитарные антитела разрушают эритроциты

Образовавшиеся патологические антитела распознают собственные тромбоциты организма как вредоносные и начинают их «атаковать». В норме тромбоциты образуются в красном костном мозге и живут около 10-12 дней, но в больном организме они разрушаются после выхода в кровь за считанные дни, в тяжелых случаях — через несколько часов.

Из-за быстрой гибели тромбоцитов в крови их содержится недостаточное для нормального свертывания крови и питания сосудистой стенки количество. Это приводит к нарушению процессов остановки кровотечения, а также к изменениям в сосудистой стенке, из-за чего мелкие сосуды легко разрушаются, образуя характерную сыпь.

Симптомы болезни

Снижение тромбоцитов приводит к носовым кровотечениям

Симптомы болезни напрямую связаны со снижением числа тромбоцитов, чем меньше их число, тем сильнее выражены проявления заболевания. Первые симптомы появляются, как правило, при снижении показателя количества тромбоцитов ниже 100 x 109, к ним относятся:

  • легкое появление гематом (синяков) после незначительных травм;
  • появление многочисленных мелких точек темно-коричневого или красного цвета на коже и слизистых, которые могут сливаться, образуя небольшие гематомы.
  • мелкая сыпь на слизистой рта, языке;
  • выраженная кровоточивость десен;
  • обильные менструальные кровотечения;
  • частые кровотечения из носа;
  • окрашивание кала в черный цвет;
  • выделение мочи с примесью крови.

В тяжелых случаях могут возникать спонтанные внутренние кровотечения, проявляющиеся симптомами поражения органа, в котором возникло кровоизлияние.

Как диагностировать болезнь

Исследование системы гемостаза — обязательный этап диагностики

Болезнь Верльгофа диагностирует врач-гематолог, однако заподозрить может любой специалист, в том числе терапевт или педиатр. Снижение числа тромбоцитов обнаруживается после обычного анализа периферической крови («кровь из пальца»), при наличии симптомов, не исключающих болезнь Верльгофа, чаще всего назначается ряд дополнительных исследований:

  • коагулограмма,
  • определение АЧТВ,
  • биохимическое исследование крови,
  • иммунологическое исследование крови для определения аутоантител,
  • УЗИ органов брюшной полости,
  • пункция с последующим гистологическим исследованием биоптата красного костного мозга;

Для Болезни Верльгофа не характерны другие изменения в анализе крови и коагулограмме, кроме снижения числа тромбоцитов и их активности. При УЗИ-исследовании врачи обращают внимание на изменения в селезенке, наличие кровоизлияний в другие органы.

Лечение и профилактика болезни

При легких формах применяется чаще всего фитотерапия

При легкой форме болезни врачи часто применяют выжидательную тактику, не назначая потенциально токсических препаратов при отсутствии симптомов или небольших проявлениях (сыпь на конечностях, петехии).

Может быть назначена фитотерапия сборами, содержащими траву пастушьей сумки, зверобоя, тысячелистника, применяется терапия повышенными дозами витаминов Р, С.

Девочкам и женщинам назначаются препараты железа и эпсилон-аминокапроновая кислоты во время менструаций.

При наличии выраженных симптомов болезни назначаются следующие препараты:

  • Эпсилон-аминокапроновая кислота;
  • Дицинон;
  • Этамзилат натрия;
  • Глюкокортикоиды;
  • Ромиплостин;
  • Дапсон.

Плазмоферез как возможный метод лечения

Иногда проводится плазмоферез, лечение иммуноглобулинами, перед плановыми операциями и при спонтанных внутренних кровотечениях назначают переливание донорской тромбоцитарной массы.

Специфическая профилактика болезни Верльгофа не разработана из-за ее аутоиммунной природы. Снижению вероятности ее возникновения способствует своевременное лечение инфекционных болезней, недопущение возникновения солнечных ожогов, строгое соблюдение дозировок приема лекарственных средств.

Возможные осложнения и последствия

Болезнь может приводить к нарушению кровообращения

Неблагоприятные последствия и осложнения болезни связаны с относительно легким развитием у больных массивных кровотечений. К главным осложнениям относятся:

  • кровоизлияния в сетчатку глаза — может приводить к нарушению зрения вплоть до слепоты;
  • инсульт;
  • внутричерепные гематомы — провоцируют возникновение неврологических симптомов;
  • маточные кровотечения — приводят к невозможности забеременеть, спонтанным выкидышам;
  • кровоизлияния в среднее и внутренне ухо — проявляется снижением слуха, нарушениями вестибулярного аппарата;
  • кишечные и пищеводные кровотечения — опасны быстрой и выраженной потерей крови, которая может привести к летальному исходу.

Прогноз на выздоровление

Форма заболевания определяет прогноз

Выделяют несколько вариантов болезни Верльгофа, каждый из которых имеет собственный прогноз по течению заболевания:

  1. Острая форма течения наиболее характерна для детского возраста, она чаще всего диагностируется после перенесенного инфекционного заболевания. Наиболее характерен однократный эпизод возникновения симптомов болезни, который разрешается через 1-2 месяца самостоятельно либо после минимальной терапии лекарственными препаратами. Около ¾ больных выздоравливают полностью.
  2. Хроническая форма болезни выявляется не более чем у 10% больных, она подразделяется по частоте рецидивов на редко, часто и непрерывно обостряющуюся. Однако даже при наличии часто обостряющейся формы прогноз для жизни остается благоприятным из-за имеющихся современных методов лечения. Хроническая форма болезни менее склонна проходить спонтанно, но курс лекарственных препаратов, влияющих на систему крови, способен перевести ее в практически не рецидивирующую форму, которая никак не сказывается на качестве жизни пациента.

Болезнь Верльгофа у детей и беременных

Вовремя диагностированная болезнь поможет избежать осложнений

Болезнь Верльгофа относится к ненаследуемым заболеваниям, но представляет опасность для самой беременной женщины и будущего ребенка в случаях, когда оказывается не диагностирована на момент родов. К осложнениям родов, прошедших без кесарева сечения, относятся:

  • профузные маточные кровотечения;
  • внутричерепные кровоизлияния у новорожденного;
  • ДВС-синдром у матери или ребенка;
  • геморрагический синдром новорожденных.

У детей болезнь Верльгофа зачастую возникает эпизодически после перенесенной инфекции и излечивается самостоятельно, в хроническую форму переходит не более 10% случаев.

Источник: https://gidanaliz.ru/bolezn/bolezn-verlgofa.html

Тромбоцитопеническая пурпура

Болезнь вергольфа

Тромбоцитопеническая пурпура – разновидность геморрагического диатеза, характеризующаяся дефицитом красных кровяных пластинок – тромбоцитов, чаще вызванным иммунными механизмами.

Признаками тромбоцитопенической пурпуры служат самопроизвольные, множественные, полиморфные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, а также носовые, десневые, маточные и другие кровотечения.

При подозрении на тромбоцитопеническую пурпуру оценивают анамнестические и клинические данные, показатели общего анализа крови, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга. В лечебных целях больным назначаются кортикостероидные, гемостатические препараты, цитостатическая терапия, проводится спленэктомия.

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа, доброкачественная тромбоцитопения) – гематологическая патология, характеризующаяся количественным дефицитом тромбоцитов в крови, сопровождающаяся наклонностью к кровоточивости, развитию геморрагического синдрома.

При тромбоцитопенической пурпуре уровень кровяных пластинок в периферической крови опускается значительно ниже физиологического – 150х109/л при нормальном или несколько увеличенном количестве мегакариоцитов в костном мозге. По частоте встречаемости тромбоцитопеническая пурпура занимает первое место среди прочих геморрагических диатезов.

Манифестирует заболевание обычно в детском возрасте (с пиком в раннем и дошкольном периоде). У подростков и взрослых патология в 2-3 раза чаще выявляется среди лиц женского пола.

В классификации тромбоцитопенической пурпуры учитываются ее этиологические, патогенетические и клинические особенности. Различают несколько вариантов – идиопатическую (болезнь Верльгофа), изо-, транс-, гетеро- и аутоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру, симптомокомплекс Верльгофа (симптоматическую тромбоцитопению).

По течению выделяют острую, хроническую и рецидивирующую формы. Острая форма более характерна для детского возраста, длится до 6 месяцев с нормализацией уровня тромбоцитов в крови, не имеет рецидивов.

Хроническая форма протекает более 6 месяцев, чаще встречается у взрослых пациентов; рецидивирующая – имеет циклическое течение с повторениями эпизодов тромбоцитопении после нормализации уровня тромбоцитов.

Тромбоцитопеническая пурпура

В 45% случаев имеет место идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, развивающаяся самопроизвольно, без видимых причин. В 40% случаев тромбоцитопении предшествуют различные инфекционные заболевания (вирусные или бактериальные), перенесенные примерно за 2-3 недели до этого.

В большинстве случаев это инфекции верхних отделов дыхательного тракта неспецифического генеза, в 20% – специфические (ветряная оспа, корь, краснуха, эпидемический паротит, инфекционный мононуклеоз, коклюш). Тромбоцитопеническая пурпура может осложнять течение малярии, брюшного тифа, лейшманиоза, септического эндокардита.

Иногда тромбоцитопеническая пурпура проявляется на фоне иммунизации – активной (вакцинации) или пассивной (введения γ – глобулина).

Тромбоцитопеническая пурпура может быть спровоцирована приемом медикаментов (барбитуратов, эстрогенов, препаратов мышьяка, ртути), длительным воздействием рентгеновских лучей (радиоактивных изотопов), обширным хирургическим вмешательством, травмой, избыточной инсоляцией. Отмечаются семейные случаи заболевания.

Большинство вариантов тромбоцитопенической пурпуры имеет иммунную природу и связано с продукцией антитромбоцитарных антител (IgG). Образование иммунных комплексов на поверхности тромбоцитов приводит к быстрому разрушению кровяных пластинок, уменьшению продолжительности их жизни до нескольких часов вместо 7-10 суток в норме.

Изоиммунная форма тромбоцитопенической пурпуры может быть обусловлена поступлением в кровь «чужеродных» тромбоцитов при повторных переливаниях крови или тромбоцитарной массы, а также антигенной несовместимостью тромбоцитов матери и плода. Гетероиммунная форма развивается при повреждении антигенной структуры тромбоцитов различными агентами (вирусами, медикаментами).

Аутоиммунный вариант тромбоцитопенической пурпуры вызван появлением антител против собственных неизмененных антигенов тромбоцитов и обычно сочетается с другими заболеваниями такого же генеза (СКВ, аутоиммунной гемолитической анемией).

Развитие трансиммунной тромбоцитопении у новорожденных провоцируется проходящими через плаценту антитромбоцитарными аутоантителами матери, больной тромбоцитопенической пурпурой.

Дефицит тромбоцитов при тромбоцитопенической пурпуре может быть связан с функциональным поражением мегакариоцитов, нарушением процесса отшнуровывания кровяных красных пластинок.

Например, симптомокомплекс Верльгофа обусловлен неэффективностью гемопоэза при анемии (B-12 дефицитной, апластической), остром и хроническом лейкозах, системных заболеваниях органов кроветворения (ретикулезах), костномозговых метастазах злокачественных опухолей.

При тромбоцитопенической пурпуре происходит нарушение образования тромбопластина и серотонина, снижение сократительной способности и усиление проницаемости стенки капилляров.

С этим связаны удлинение времени кровотечения, нарушение процессов тромбообразования и ретракции кровяного сгустка.

При геморрагических обострениях количество тромбоцитов снижается вплоть до единичных клеток в препарате, в период ремиссии восстанавливается до уровня ниже нормы.

Тромбоцитопеническая пурпура клинически проявляется при падении уровня тромбоцитов ниже 50х109/л, обычно через 2-3 недели после воздействия этиологического фактора. Характерна кровоточивость по петехиально-пятнистому (синячковому) типу.

У больных тромбоцитопенической пурпурой появляются безболезненные множественные кровоизлияния под кожу, в слизистые оболочки («сухой» вариант), а также кровотечения («влажный» вариант).

Они развиваются спонтанно (часто в ночное время) и их выраженность не соответствует силе травматического воздействия.

Геморрагические высыпания полиморфны (от незначительных петехий и экхимозов до крупных синяков и кровоподтеков) и полихромны (от ярких багрово-синих до бледных желто-зеленых в зависимости от времени появления).

Чаще всего геморрагии возникают на передней поверхности туловища и конечностей, редко – в области лица и шеи.

Кровоизлияния определяются и на слизистой оболочке миндалин, мягкого и твердого неба, конъюнктиве и сетчатке, барабанной перепонке, в жировой клетчатке, паренхиматозных органах, серозных оболочках головного мозга.

Патогномоничны интенсивные кровотечения – носовые и десневые, кровотечения после удаления зубов и тонзиллэктомии. Могут появляться кровохарканье, кровавые рвота и понос, кровь в моче. У женщин обычно превалируют маточные кровотечения в виде меноррагий и метроррагий, а также овуляторных кровотечений в брюшную полость с симптомами внематочной беременности.

Непосредственно перед менструацией появляются кожные геморрагические элементы, носовые и другие кровотечения. Температура тела остается в норме, возможна тахикардия. При тромбоцитопенической пурпуре имеется умеренная спленомегалия. При профузном кровотечении развивается малокровие внутренних органов, гиперплазия красного костного мозга и мегакариоцитов.

Медикаментозная форма манифестирует вскоре после приема лекарственного препарата, продолжается от 1 недели до 3 месяцев со спонтанным выздоровлением.

Радиационная тромбоцитопеническая пурпура отличается тяжелым геморрагическим диатезом с переходом костного мозга в гипо- и апластическое состояние.

Инфантильная форма (у детей до 2 лет) имеет острое начало, тяжелый, часто хронический характер и выраженную тромбоцитопению (9/л).

В течении тромбоцитопенической пурпуры выявляют периоды геморрагического криза, клинической и клинико-гематологической ремиссии.

При геморрагическом кризе кровоточивость и лабораторные изменения ярко выражены, в период клинической ремиссии на фоне тромбоцитопении геморрагии не проявляются. При полной ремиссии отсутствуют и кровоточивость, и лабораторные сдвиги.

При тромбоцитопенической пурпуре с большой кровопотерей наблюдается острая постгеморрагическая анемия, при длительной хронической форме – хроническая железодефицитная анемия.

Наиболее грозное осложнение – кровоизлияние в головной мозг развивается внезапно и быстро прогрессирует, сопровождаясь головокружением, головной болью, рвотой, судорогами, неврологическими нарушениями.

Диагноз тромбоцитопенической пурпуры устанавливается гематологом с учетом анамнеза, особенностей течения и результатов лабораторных исследований (клинического анализа крови и мочи, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга).

На тромбоцитопеническую пурпуру указывают резкое снижение числа тромбоцитов в крови (9/л), увеличение времени кровотечения (>30 мин.), протромбинового времени и АЧТВ, снижение степени или отсутствие ретракции сгустка. Число лейкоцитов обычно в пределах нормы, анемия появляется при значительной кровопотере.

На высоте геморрагического криза выявляются положительные эндотелиальные пробы (щипка, жгута, уколочная). В мазке крови определяется увеличение размеров и снижение зернистости тромбоцитов. В препаратах красного костного мозга обнаруживается нормальное или повышенное количество мегакариоцитов, присутствие незрелых форм, отшнуровка тромбоцитов в малочисленных точках.

Аутоиммунный характер пурпуры подтверждается наличием в крови антитромбоцитарных антител.

Тромбоцитопеническую пурпуру дифференцируют от апластических или инфильтративных процессов костного мозга, острого лейкоза, тромбоцитопатий, СКВ, гемофилии, геморрагического васкулита, гипо- и дисфибриногенемий, ювенильных маточных кровотечений.

При тромбоцитопенической пурпуре с изолированной тромбоцитопенией (тромбоциты >50х109/л) без геморрагического синдрома лечение не проводится; при среднетяжелой тромбоцитопении (30-50 х109/л) медикаментозная терапия показана в случае повышенного риска развития кровотечений (артериальной гипертензии, язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки). При уровне тромбоцитов 9/л лечение осуществляют без дополнительных показаний в условиях стационара.

Кровотечения купируются введением кровоостанавливающих препаратов, местно применяется гемостатическая губка.

Для сдерживания иммунных реакций и снижения сосудистой проницаемости назначаются кортикостероиды в понижающей дозе; гипериммунные глобулины.

При больших кровопотерях возможны трансфузии плазмы и отмытых эритроцитов. Вливания тромбоцитарной массы при тромбоцитопенической пурпуре не показаны.

У больных хронической формой с рецидивами обильных кровотечений и кровоизлияниями в жизненно важные органы выполняют спленэктомию. Возможно назначение иммунодепрессантов (цитостатиков). Лечение тромбоцитопенической пурпуры при необходимости должно сочетаться с терапией основного заболевания.

В большинстве случаев прогноз тромбоцитопенической пурпуры весьма благоприятный, полное выздоровление возможно в 75% случаев (у детей – в 90%). Осложнения (например, геморрагический инсульт) наблюдаются в острой стадии, создавая риск смертельного исхода.

При тромбоцитопенической пурпуре требуется постоянное наблюдение гематолога, исключаются препараты, влияющие на агрегационные свойства тромбоцитов (ацетилсалициловая к-та, кофеин, барбитураты), пищевые аллергены, проявляется осторожность при проведении вакцинации детей, ограничивается инсоляция.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/hematologic/thrombocytopenic-purpura

Болезнь Вергольфа: симптомы и причины

Болезнь вергольфа

Болезнь Верльгофа относят к хроническим заболеваниям, которые наиболее часто проявляются у детей и женщин. Она протекает преимущественно волнообразно и характеризуется кровотечениями и подкожными кровоизлияниями. Это происходит по причине значительного снижения тромбоцитов в крови заболевшего, которые и отвечают непосредственно за свёртываемость крови.

Болезнь Верльгофа была впервые описана в 1735 году немецким врачом Паулем Верльгофом, в честь которого и получила своё название.

Врачи различают первичные и вторичные формы заболевания.

Основными причинами первичной формы являются наследственность, а также она может возникнуть после какого-либо заболевания, которое в своё время перенёс человек.

В свою очередь вторичные формы развиваются как осложнения после целого комплекса всевозможных болезней. По своему механизму обе формы заболевания между собой могут иметь сходный характер.

Следует отметить, что ещё до конца не изучены все факторы, которые влияют на развитие и формирование болезни Верльгофа.

Многие специалисты считают, что достаточно часто причиной болезни является вирусная инфекция, реже бактериальная.

В результате снижения в крови тромбоцитов у больного постепенно развивается геморрагический синдром, который относят к гематомно-петехиальному типу.

Достаточно часто причиной болезни является вирусная инфекция, реже бактериальная

Как правило, у детей болезнь развивается после перенесённого ОРВИ, а также некоторых видов вакцинации, например: гриппозной, коревой, оспенной и т. д.

Если заболевание обнаружено у новорожденного, то, скорее всего, оно имеет наследственный характер.

Несмотря на то, что болезнь Верльгофа поражает преимущественно женщин и детей, она может проявиться и у представителей сильной половины человечества, причём в любом возрасте.

Симптомы и признаки болезни Верльгофа

Практически всегда болезнь Верльгофа проявляется внезапно. Больной может жаловаться на тошноту и рвоту, ноющие боли в области живота и грудной клетки.

Происходит резкое снижение аппетита, наблюдается неправильная форма лихорадки. На протяжении всего дня человек испытывает сильную слабость и повышенную утомляемость.

Всё это дополнительно сопровождается головными болями, на теле начинают проявляться небольшие синяки и кровоизлияния.

Через небольшой временной промежуток у заболевшего болезнью Верльгофа может появиться кровохарканье. Практически всегда наблюдается сильная кровоточивость дёсен, носовые и желудочно-кишечные кровотечения.

У больного могут произойти нарушения психического характера, которые проявляются в заторможенности, патологическом сне, судорогах и дрожании. У человека начинаются проблемы со зрением, может наступить атаксия и дезориентация.

Данное заболевание может наблюдаться не только у людей, но и у животных. По статистике, болезнью Верльгофа болеют тринадцать человек из ста тысяч, преимущественно женщины в молодом и среднем возрасте.

Болезнь Верльгофа характеризуется сильными кровотечениями из слизистых оболочек и кровоизлияниями. Они могут возникать в результате каких-либо травм или инъекций, а также совершенно спонтанно.

У женщин на первый план выходят менструальные кровотечения, которые становятся более сильными. Кровоизлияния на кожных покровах могут проявляться как на конечностях, так и на туловище, имеют различные размеры.

В некоторых отдельных случаях у больных могут наблюдаться не совсем привычные патологические процессы, а именно: климактерический синдром, нефрит и атеросклероз. Иногда развивается гипертоническая болезнь и гипернефрома. Практически у трети детей при данном заболевании происходит увеличение селезёнки.

В случае хронической формы заболевания, как правило, симптоматика проявляется постепенно и может быть не замечена больным на начальной стадии болезни.

Человек может столкнуться с необильными кровотечениями из носа и небольших размеров кровоизлияний на кожных покровах.

Крайне редко при хронической форме болезни Верльгофа наблюдается симптом кровавых слёз, при котором происходит кровотечение из глаз.

Лечебный курс при болезни Верльгофа рекомендуется проходить в условиях стационара. Крайне важно при данном заболевании соблюдать постельный режим и полноценно питаться калорийной пищей.

Основными препаратами при лечении данной болезни являются гормональные, которые способны эффективно повысить иммунитет больного. Также упор делается на комплексный приём различных групп витаминов.

После излечения больной в течение пяти лет находится на диспансерном наблюдении у врача.

Источник: https://krasnayakrov.ru/organizm-cheloveka/chto-takoe-bolezn-verlgofa-kak-ee-raspoznat.html

Болезнь Верльгофа (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура)

Болезнь вергольфа

Около 40% всех высыпаний геморрагического характера связаны с тромбоцитопенической пурпурой. Ее распространенность составляет от 1 до 13 человек на 100 тысяч населения в зависимости от региона.

Среди всех диатезов геморрагического характера тромбоцитопеническая пурпура стоит на первом месте по распространенности среди детей дошкольного возраста, у взрослых сидром встречается реже и поражает в основном женщин.

Что такое тромбоцитопеническая пурпура?

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа, ИТП, первичная иммунная тромбоцитопения) – заболевание, которое характеризуется сниженным уровнем тромбоцитов в крови (тромбоцитопения).

Период жизни тромбоцитов колеблется от 7 до 10 суток.

При тромбоцитопенической пурпуре иммунитет подавляет собственные клетки крови, и они погибают в течение нескольких часов. Следствием этого является увеличенное время кровотечения.

Тромбоцитопеническая пурпура подразделяется на острую, рецидивирующую и хроническую форму течения заболевания.

  1. Острой формой болеют преимущественно дети, болезнь длится примерно 6 месяцев, после выздоровления нормализуется уровень тромбоцитов в крови, рецидивы отсутствуют.
  2. Хроническая форма продолжается более 6 месяцев, поражает взрослых людей.
  3. Рецидивирующая форма имеет циклический характер течения: рецидивы сменяют периоды облегчения. По частоте обострений болезнь делится на часто, редко, и непрерывно рецидивирующую.

В зависимости от причины, вызвавшей болезнь, тромбоцитопеническая пурпура подразделяется на формы:

  • изоиммунная (аллоиммунная) тромбоцитопения возникает в период внутриутробного развития, связана с:
    • проникновением антитромбоцитарных антител через плаценту от матери к ребенку, сниженный уровень тромбоцитов наблюдается во внутриутробном периоде и в первые месяцы после рождения;
    • антитромбоциатрные антитела появляются после переливания крови;
  • гетероиммунная (гаптеновая) тромбоцитопения возникает в результате изменения антигенов тромбоцитов, в итоге иммунная система воспринимает собственные клетки крови как чужеродные. Такая реакция иногда встречается как следствие вирусного, бактериального инфицирования, или после приема некоторых медикаментов. Если гетероиммунная тромбоцитопения не исчезает в течение полугода, то она считается аутоиммунной.
  • аутоиммунная тромбоцитопения (АИТП) – это множество форм, в том числе идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа), причины которой не установлены.

Причины возникновения

Причины развития тромбоцитической пурпуры до их пор остаются до конца не установленными.

  • 45% случаев тромбоцитической пурпуры имеет идиопатический характер (болезнь Верльгофа), то есть причины не установлены.
  • 40% случаев этой патологии связано с перенесенным инфекционным заболеванием и возникает через 2-3 недели после выздоровления. Чаще всего имеет значение инфекция вирусного происхождения (корь, ветряная оспа, краснуха, ВИЧ-инфекция, коклюш и т.д.), гораздо реже – бактериального (малярия, брюшной тиф и т.д.)

Также возникновению тромбоцитопенической пурпуры могут способствовать:

  • сильное переохлаждение;
  • травмы;
  • чрезмерная инсоляция (ультрафиолетовое облучение);
  • радиация;
  • осложнение после введения вакцины;
  • прием некоторых медицинских препаратов (барбитураты, салициловая кислота, антибиотики, эстрогены, мышьяк, соли ртути);
  • нарушение работы системы кроветворения;
  • новообразования, локализующиеся в костном мозге;
  • протезирование сосудов, вследствие механического повреждения клеток крови;
  • прием некоторых пероральных контрацептивов.

Факторы риска

Тромбоцитопеническая пурпура может обнаруживаться у детей и взрослых любого возраста, но существуют факторы, которые увеличивают риск развития этого состояния:

  • принадлежность к женскому полу (у женщин тромбоцитопеническая пурпура встречается в три раза чаще чем у мужчин);
  • недавно перенесенное инфекционное заболевание увеличивает риск развития болезни, особенно у детей;
  • наследственность (заболевание у близких родственников повышает риск возникновения тромбоцитопении);
  • частые стрессы.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Болезнь Верльгофа в своем течении имеет три стадии:

  • геморрагический криз – проявления выражены ярко, в анализе крови отмечается сниженный уровень тромбоцитов;
  • клиническая ремиссия – внешние признаки тромбоцитопении угасают, но свойственные ей изменения в анализе крови все еще есть;
  • клинико-гематологическая ремиссия – анализы приходят в норму, клинических признаков заболевания также нет.

Первые признаки тромбоцитопении появляются при снижении уровня тромбоцитов в крови ниже 50*109 /л, это происходит примерно спустя 2-3 недели после того, как воздействовал фактор вызвавший заболевание.

Острая тромбоцитопеническая пурпура

Заболевание начинается внезапно: на кожном покрове и на слизистых оболочках появляются кровоизлияния (см. фото выше), начинаются кровотечения, общее состояние ухудшается, кожа становится бледной, артериальное давление понижается.

Температура тела может достигать 38 градусов. Воспаляются и становятся болезненными лимфатические узлы.

Хроническая тромбоцитопеническая пурпура

Главный признак болезни – высыпания. Они появляются на коже и слизистых оболочках, болезненны, разные по размеру.

Высыпания могут быть нескольких видов:

  • петехии (мелкие точки);
  • вибекс (сыпь собирается в группы или полоски);
  • крупные пятна, включающие и петехии и полоски.

Цвет свежих высыпаний пурпурный. Отцветающие» высыпания имеют желтый или зеленый цвет. Сыпь на кожных покровах моет быть влажной либо сухой.

В случае влажных высыпаний возможно кровотечение, особенно в ночное время.

Обычное расположение: на груди, животе, верхних и нижних конечностях, редко на лице и шее. В тоже время сыпь появляется на слизистых оболочках.

Некоторые локализации недоступны для осмотра без специального оборудования: барабанная перепонка, серозная оболочка мозга и других органов.

Важный симптом болезни – кровотечение различной интенсивности. Наиболее часто наблюдающиеся кровотечения:

  • носовое кровотечение;
  • из десен и в местах удаленных зубов;
  • после операции по удалению миндалин;
  • при кашле из дыхательных путей;
  • из пищеварительного тракта с рвотными массами или мочой;
  • маточное кровотечение.

Кровотечения возникают либо одновременно с кожными высыпаниями, либо после.

Температура тела при хронической тромбоцитопенической пурпуре не повышена, иногда наблюдается учащенное сердцебиение, у детей увеличиваются и становятся болезненными лимфатические узлы.

Тромботическая форма идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Эта форма заболевания является самой опасной из всех.

Характерно острое, спонтанное начало, злокачественное течение.

Вследствие образования гиалиновых тромбов нарушается кровоснабжение различных органов.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) тромботического типа характеризуется следующими симптомами:

  • геморрагическая сыпь;
  • лихорадка;
  • острая почечная недостаточность (именно она является причиной летального исхода);
  • судороги, нарушение чувствительность;
  • желтуха;
  • суставные боли;
  • невроз, спутанность сознания, кома;
  • аритмия;
  • абдоминальные боли.

Диагностика

Для постановки диагноза болезнь Верльгофа проводится опрос и осмотр пациента. Для подтверждения наличия заболевания применяются лабораторные методы исследования крови, мочи и спинного мозга.

При хроническом течении гематологические показатели могут быть в пределах нормы.

В ходе опроса гематолог (врач, специализирующийся на болезнях крови) выясняет наличие в анамнезе факторов, способствующих развитию тромбоцитопенической пурпуры: инфицирование вирусами, прием медицинских препаратов, вакцинация, воздействие радиации и т.д.

Осмотр пациента выявляет характерный признак этого заболевания – геморрагическую сыпь на коже и слизистых оболочках. Также врач может провести ряд проб, дающих возможность выявить кровоизлияния в кожу:

  • Манжеточная проба применяется у взрослых и детей от 3 лет. Пациенту надевают на руку манжету для измерения давления, если спустя 10 минут обнаруживаются точечные кровоизлияния, проба считается положительной.
  • Проба жгута используется только у взрослых людей. При наложении медицинского жгута появляются кровоизлияния в месте давления.
  • «Метод щипка» – после небольшого щипка образуется кровоподтек.

Общий анализ крови выявляет отклонения в уровне гемоглобина (анемия отмечается при значительной кровопотере), тромбоцитов. Коагулограмма крови показывает скорость свертывания крови, присутствие антитромбоцитарных антител, сниженную ретракцию сгустка или ее отсутствие. В общем анализе мочи обнаруживаются эритроциты.

В тяжелых случаях проводится биопсия красного костного мозга. При исследовании биоптата выявляется нормальное или повышенное содержание мегакариоцитов, наличие их незрелых форм.

В случае характерной клинической симптоматики, лечение можно начинать немедленно, не дожидаясь результатов лабораторных анализов.

Лечение болезни Верльгофа

Если тромбоцитопеническая пурпура не вызывает осложнений, отсутствуют выраженные кровотечения, показатели тромбоцитов в крови не ниже 50*109 /л, медицинская тактика заключается в наблюдении – лечения не требуется.

При снижении уровня тромбоцитов до 30-50*109 /л лечение необходимо пациентам из группы риска по развитию кровотечения (артериальная гипертония, язвенная болезнь желудочно-кишечного тракта).

При падении уровня тромбоцитов ниже 30*109 /л требуется срочная госпитализация.

Консервативная терапия

Консервативная терапия включает применение медицинских препаратов, они позволяют подавить аутоиммунные процессы и снижают сосудистую проницаемость:

  • глюкокортикостероиды (Преднизолон) уже в течение 1-2 недель дает эффект лечения;
  • глобулины (Иммуноглобулин G), повышает уровень тромбоцитов;
  • интерфероны (Интерферон A2) применяются, когда глюкокортикостероиды бессильны;
  • цитостатики (Циклофосфан, Имуран, Винбластин, Винкристин и Азатиоприн);
  • витамины PP и C, соли кальция, аминокапроновая кислота.

Для остановки наружного кровотечения используется гемостатическая губка, при внутреннем кровотечении вводятся препараты для остановки крови.

В случае тяжелого течения применяется плазмаферез – переливание компонентов крови, тромбоцитарной массы.

Хирургическое лечение

В некоторых случаях идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура не поддается консервативной терапии, тогда проводится операция по удалению селезенки – спленэктомия.

Сразу наблюдается значительное улучшение, однако есть риск послеоперационных осложнений и значительно уменьшается сопротивляемость организма инфекционным заболеваниям.

Спленэктомия проводится по ряду показаний:

  • длительность болезни более 1 года, 2-3 периода обострения, неэффективность глюкокортикостероидной терапии;
  • противопоказания к приему адренокортикостероидов;
  • рецидив тромбоцитопении после курса медикаментозной терапии;
  • тяжелое течениеидиопатической тромбоцитопенической пурпуры, кровоизлияния в жизненно-важные органы.

Средства народной медицины

Для лечения тромбоцитической пурпуры в дополнение к медицинским препаратам используют лечебные растения, обладающие кровоостанавливающими свойствами. Среди них:

  • двудомная крапива;
  • хвощ полевой;
  • кровохлебка;
  • пастушья сумка;
  • кора калины;
  • кислица;
  • мелиса;
  • пастушья сумка;
  • женьшень;
  • лапчатка гусиная.

Диета

Важно, чтобы употребляемая пища была чуть теплой или прохладной. Полезны свежие овощи и фрукты, но нужно следить, чтобы они не вызывали аллергической реакции.

Запрещены:

  • соленые продукты;
  • копченые;
  • пряности;
  • продукты быстрого питания;
  • напитки: газированные, алкогольные, кофе.

Прогноз

У взрослых полным выздоровлением тромбоцитопеническая пурпура заканчивается в 75% случаев, у детей – в 90% случаев. Возникновение серьезных осложнений возможно только в остром периоде болезни.

Вероятность летального исхода при тромботическом варианте тромбоцитопенической пурпуры зависит от обширности поражения и степени поражения головного мозга, сердечно-сосудистой системы, почек и других органов.

Больным, имеющим в анамнезе эту патологию, необходимо постоянное врачебное наблюдение, исключение медицинских препаратов, негативно влияющих на свертываемость крови, пересмотр образа жизни и питания.

Профилактика

Профилактические мероприятия при тромбоцитопенической пурпуре направлены на предотвращение обострений. Они предусматривают поддержание уровня тромбоцитов и гемоглобина в крови и включают в себя:

  • исключение аллергенов в продуктах питания (острое, жареное, алкоголь);
  • отказ от медицинских препаратов, влияющих на агрегацию тромбоцитов (ибупрофен, препараты с кофеином, снотворные, аспирин);
  • воздержание от длительного пребывания на солнце;
  • ограничить вакцинацию, отказаться от антигриппозной вакцины;
  • избегание контакта с инфекционными больными;
  • избегание травмоопасных видов спорта;
  • исключение жестких диет;
  • сведение к минимуму стрессовых ситуаций.

После выписки из больницы, пациент встает на диспансерный учет по месту жительства – его наблюдает врач не менее 2 лет.

Однако большая доля ответственности за здоровье ложится на плечи пациента или его родителей, в случае заболевания ребенка.

Учитывая, что тромбоцитопеническая пурпура часто встречается у детей, очень важно обучение всей семьи правилам профилактики этого заболевания.

записи по теме

Источник: https://tvojajbolit.ru/gematologiya/bolezn-verlgofa-chto-eto-takoe-prichinyi-simptomyi-diagnostika-lechenie-i-profilaktika/

УмныйКардиолог
Добавить комментарий