При гемофилии тип кровоточивости

Типы кровоточивости

При гемофилии тип кровоточивости

Любое кровотечение считается патологическим состоянием, которое характеризуется выходом крови из просвета сосуда в связи с различными факторами.

Она может попадать во внутренние органы или полости организма, проявляться появлением геморрагической сыпи на коже, слизистых, сопровождаться кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, суставы. Этот процесс требует неотложной помощи медиков, поскольку может привести к летальному исходу.

Лечение проводят травматологи, хирурги, гематологи. Чтобы врач мог правильно определить терапевтическую тактику, он обязан знать типы кровоточивости.

Кровоточивость

Состояние провоцируется травматическими повреждениями, такими как ушибы, переломы.

Другим пусковым механизмом кровоточивости является нарушение гемостатической системы организма, из-за чего ухудшается свертываемость крови, отмечается патология тромбоцитов и их несостоятельность, также могут поражаться микрососуды.

Встречаются наследственные, врожденные нарушения работы гемостаза. Чаще других встречаются гемофилия, болезнь Виллебранда, тромбоцитопатии.

Приобретенные формы кровоточивости зачастую имеют тесную связь с аутоиммунными процессами, при которых отмечается выраженная тромбоцитопения. Системный микротромбоваскулит, который называется болезнью Шонляйна-Геноха, синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) также относят к приобретенным патологиям.

Кровоточивость могут вызвать и другие процессы.

  1. Патологии печени, приводящие к снижению продукции протромбинового комплекса факторов свертывания.
  2. Передозировка антикоагулянтов непрямого действия. К ним относятся такие препараты, как варфарин или дикумарин.
  3. Геморрагическая болезнь новорожденных.

При разработке диагностических и терапевтических мероприятий врачу необходимо учитывать длительность заболевания, семейный анамнез, тип кровоточивости. Важно знать, что медицинская классификация выделяет 5 типов этого состояния.

Также, не следует забывать о генетических особенностях передачи патологий, например гемофилия поражает исключительно мужчин, но ген, который отвечает за ее наличие, может встречаться у женщин.

Болезнь Виллебранда имеет аутосомный тип наследования, поэтому поражает лиц обоих полов.

Классификация

Типы кровоточивости классифицированы на основании патогенетических механизмов. Выделяются:

  • гематомный;
  • петехиально-пятнистый микроциркуляторный;
  • смешанный микроциркуляторно-гематомный;
  • ангиоматозный;
  • васкулитно-пурпурный.

Гематомный тип

Гематомный тип кровоточивости определить просто, поскольку при нем встречаются обширные, иногда болезненные и напряженные кровоизлияния, которые локализуются в подкожной и забрюшинной клетчатке. Кровь может попадать в мышцы, суставы, под надкостницу.

Также отмечаются профузные кровотечения из мест нарушения целостности кожного покрова или слизистых оболочек – носовые кровотечения, после экстракции зуба, различного рода травм.

Может иметь место поражение опорно-двигательного аппарата в виде болезненности, отечности, покраснения суставов, ограничения подвижности.

Такой тип кровоточивости характерен людям, у которых отмечается сниженная свертываемость крови, например, гемофилическая при гемофилии.

Заболевание проявляется обширными геморрагиями после травм, появлением гематом чаще в подкожной и забрюшинной области. Об этом необходимо знать всем медицинским работникам.

При обширных потерях крови может развиться синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС), который требует немедленной помощи.

Читать также  Сыпь и гематомы при гемофилии

Петехиально-пятнистый микроциркуляторный тип

Такой тип кровоточивости отмечается при появлении мелких кровоизлияний в кожу, слизистые оболочки. Характеризуется появлением безболезненных точечных петехий. Петехиально-пятнистый тип взял свое название именно из-за внешних проявлений. Иногда его еще называют синячковый тип кровоточивости.

Проявления на коже развиваются вследствие ушибов, трения одежды, после уколов или измерения артериального давления. Для диагностики применяются пробы, показывающие повышенную ломкость капилляров – щипок, жгут. Лабораторные анализы показывают увеличение времени капиллярного кровотечения. При этом время свертывания крови не изменяется.

Петехиальная кровоточивость встречается при болезни Виллебранда, дефекте тромбоцитов эндокринного или другого характера, недостатке витамина С. Вторичная патология тромбоцитов также характеризуется петехиальной сыпью. Такая патология встречается при онкологических заболеваниях крови или анемиях.

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости

Особенностью васкулитно-пурпурного типа кровоточивости является симметрия геморрагий, при этом основания высыпания воспалены. Их диаметр достигает одного сантиметра, чаще они поражают нижние конечности. Одновременно возникают такие симптомы:

  • боли в суставах;
  • аллергические реакции;
  • острая боль в животе с кишечным кровотечением, которое проявляется меленой;
  • такая форма заболевания провоцирует признаки гломерулонефрита – лабораторные и внешние.

Наиболее часто встречается васкулитно-пурпурный типа при геморрагическом васкулите, который называется болезнью Шонляйн-Геноха.

Смешанный микроциркуляторно-гематомный тип

Смешанный тип не встречается при вышеперечисленных заболеваниях. Практически все виды кровоточивости относятся к «своим» патологиям. Появление смешанного типа обусловлено дефицитом протромбинового комплекса, факторов свертываемости крови.

Он также возникает при использовании чрезмерно высоких доз антикоагулянтов непрямого действия. Главным лабораторным маркером служит выраженное снижение протромбинового индекса коагулограммы.

Болезнь Виллебранда, ДВС-синдром также протекают по смешанному типу кровоточивости.

При нем сначала возникают мелкие синяки, постепенно увеличивающиеся в размерах, наиболее частое место их локализации – в забрюшинной клетчатке, с парезом кишечника.

Ангиоматозный тип

Ангиоматозный тип кровоточивости зачастую встречается при болезни Ослера. Она не относится к приобретенным формам, поскольку имеет тенденцию к семейному наследованию. Манифестация происходит после 10 лет, характеризуется длительными носовыми кровотечениями, рвотой с кровью, образованием мелких ангиом.

Особенностью патологии служит формирование в слизистой желудка артериовензных фистул. Выявление ангиом значительно облегчает постановку диагноза. Возможно развитие вторичного ангиоматоза, который характеризует эндокринные патологии, цирроз печени. При них также страдает сосудистый фактор свертывания крови.

Причины развития кровоточивости

Выделяют две основные группы триггеров развития кровоточивости.

  1. Механическая, когда целостность сосуда нарушается из-за механического повреждения;
  2. Патологическая, при которой отмечаются патологические процессы, сопровождающиеся воспалением, новообразованиями, дефектами сосудистой стенки по причине дефицита питательных веществ, отравления, инфеции.

Симптомы и признаки геморрагического синдрома

Для кровоточивости зачастую характерно появление кожного синдрома, когда на коже и слизистых оболочках пациента появляются гематомы или петехиальная сыпь. Эти элементы могут быть спровоцированы незначительным тактильным воздействием.

Другим, менее явным симптомом, является кровотечение. Оно возникает из носа, десен, пищевода, любых других органов, но заметить его не всегда возможно, поскольку оно может быть внутренним. При попадании крови в суставы или мышцы отмечается выраженная болезненность, ограничение подвижности, отечность. Может присоединиться вторичная инфекция.

Читать также  Что такое тромбоцитопения

Если причиной геморрагии послужили такие заболевания, как цирроз печени, то пациент должен пожаловаться на пожелтение кожных покровов, выраженную слабость, появление рвоты с примесью крови, стул также содержит ее прожилки. Если цирроз печени осложнился кровотечением, то спасти больного крайне тяжело.

Механизмы гипокоагуляции

Основные механизмы включают:

  • снижение количества прокоагулянтов в составе крови за счет недостаточного их образования или нарушения процесса активации;
  • повышение концентрации антикоагулянтов;
  • увеличение активности фибринолитических механизмов.

Дифференциальная диагностика геморрагического синдрома

С учетом большого количества патологий, способных спровоцировать развитие геморрагического синдрома, необходимо проводить правильную дифференциальную диагностику.

Геморрагический васкулит отмечается поражением стенок кровеносных сосудов. На них формируются небольшие сгустки тромбоцитов. Важно понимать, что этиологическим фактором болезни служит инфекция или аллергическая реакция. Начало всегда острое, характеризуется гипертермией до 40С, пациент жалуется на озноб, боли в мышцах или суставах.

После общих признаков появляются пятна незначительных размеров, которые приобретают кровавый характер. Их локализация – нижние конечности, со временем сыпь переходит на верхнюю половину тела. Важно учитывать симметричность высыпаний. Патологический процесс может затрагивать крупные суставы, органы пищеварения, пародируя острый живот, а также почки.

Тромбоцитопеническая пурпура может быть врожденной и приобретенной. Иногда она встречается у новорожденных деток. Кровянистые высыпания имеют разную локализацию, но они не характеризуются каким-либо порядком или симметрией, а также сыпь может появляться в несколько волн.

Гемофилия – наследственный процесс, который манифестируется абсолютно в любое время. Главным ее признаком является развитие кровотечений, которые появляются на фоне травм спустя некоторое время, обычно это занимает до 8 часов. Часто возникают кровоизлияния в суставы, что приводит к инвалидизации.

Лечение

Геморрагический синдром подразумевает незамедлительную помощь медицинскими работниками. При разных заболеваниях необходим свой набор действий.

При болезни Виллебранда пациентам вводится средство, аналогичное по составу антидиуретическому гормону. Также проводятся гемотрансфузии, возникает необходимость в применении криопреципитата, плазмы. Для улучшения свертываемости крови вводятся этамзилат, дицинон, аминокапроновая кислота.

Для коррекции состояния пациента при гемофилии необходимо внутривенно ввести недостающие факторы свертывания, дефицит которых обуславливает возникновение заболевания. Здесь также можно использовать криопреципитат, различные местные гемостатические процедуры. Пациентам рекомендуют пить аминокапроновую кислоту, капать десмопрессин в нос.

Тромбоцитопеническая пурпура предполагает строгий постельный режим для пациента. Из лекарственных средств необходимо использовать АТФ, магнезию, аминокапроновую кислоту, этамзилат, витамин К, дицинон. Местное лечение включает гемостатическую губку. Иногда возникает необходимость в спленэктомии, назначении гормонов и цитостатиков.

При геморрагическом васкулите врачи назначают аскорбиновую кислоту, десенсибилизирующую терапию, гормональные средства, иногда гепарин. Высокую эффективность показывает курантил, антибактериальные средства. Иногда прибегают к плазмаферезу.

Источник: https://gemato.ru/koagulopatiya/tipy-krovotochivosti.html

Гемофилия

При гемофилии тип кровоточивости

Гемофилия – наследственная патология системы гемостаза, в основе которой лежит снижение или нарушение синтеза VIII, IX или XI факторов свертывания крови.

Специфическим проявлением гемофилии служит склонность больного к различным кровотечениям: гемартрозам, внутримышечным и забрюшинным гематомам, гематурии, желудочно-кишечным кровотечениям, длительным кровотечениям при операциях и травмах и др.

В диагностике гемофилии первостепенное значение имеет генетическое консультирование, определение уровня активности факторов свертываемости, ДНК-исследование, анализ коагулограммы. Лечение гемофилии предполагает проведение заместительной терапии: трансфузии гемоконцентратов с факторами свертывания VIII или IX, свежезамороженной плазмы, антигемофильного глобулина и др.

Гемофилия – заболевание из группы наследственных коагулопатий, обусловленное дефицитом факторов свертывания плазмы крови и характеризующееся повышенной склонностью к геморрагиям. Распространенность гемофилии А и В составляет 1 случай на 10000-50000 представителей мужского пола.

Чаще всего дебют заболевания приходится на ранний детский возраст, поэтому гемофилия у ребенка является актуальной проблемой педиатрии и детской гематологии.

Кроме гемофилии, у детей встречаются и другие наследственные геморрагические диатезы: геморрагическая телеангиэктазия, тромбоцитопатия, болезнь Гланцмана т. п.

Гемофилия

Гены, обусловливающие развитие гемофилии, сцеплены с половой Х-хромосомой, поэтому заболевание наследуется по рецессивному признаку по женской линии. Наследственной гемофилией болеют практически исключительно лица мужского пола. Женщины являются проводниками (кондукторами, носителями) гена гемофилии, передающими заболевание части своих сыновей.

У здорового мужчины и женщины-кондуктора с одинаковой вероятностью могут родиться как больные, так и здоровые сыновья. От брака мужчины, больного гемофилией со здоровой женщиной рождаются здоровые сыновья или дочери-кондукторы. Описаны единичные случаи гемофилии у девочек, рожденных от матери-носителя и больного гемофилией отца.

Врожденная гемофилия встречается почти у 70 % пациентов. В этом случае наследуется форма и тяжесть гемофилии. Около 30% наблюдений приходится на спорадические формы гемофилии, связанные с мутацией в локусе, кодирующем синтез плазменных факторов свертывания крови на Х-хромосоме. В дальнейшем такая спонтанная форма гемофилии становится наследственной.

Свертываемость крови, или гемостаз, служит важнейшей защитной реакцией организма. Активизация системы гемостаза происходит в случае повреждения сосудов и начала кровотечения. Свертываемость крови обеспечивается тромбоцитами и особыми веществами – плазменными факторами.

При дефиците того или иного фактора свертывания своевременный и адекватный гемостаз становится невозможным. При гемофилии в связи с дефицитом VIII, IX или других факторов нарушается первая фаза свертывания крови – образование тромбопластина.

При этом увеличивается время свертывания крови; иногда кровотечение не останавливается в течение нескольких часов.

В зависимости от дефицита того или иного фактора свертываемости крови, различают гемофилию А (классическую), В (болезнь Кристмаса), С и др.

  • Классическая гемофилия составляет подавляющее большинство (около 85%) случаев синдрома и связана с дефицитом VIII фактора свертывания (антигемофильного глобулина), приводящим к нарушению образование активной тромбокиназы.
  • При гемофилии В, составляющей 13% случаев заболевания, имеет место недостаток IX фактора (плазменного компонента тромбопластина, фактора Кристмаса), также участвующего в образовании активной тромбокиназы в I фазе свертывания крови.
  • Гемофилия С встречается с частотой 1-2% и обусловлена недостаточностью XI фактора свертывания крови (предшественника тромбопластина). На остальные разновидности гемофилии приходится менее 0,5% случаев; при этом может отмечаться дефицит различных плазменных факторов: V (парагемофилия), VII (гипопроконвертинемия), Х (болезнь Стюарта – Прауэр) и др.

Тяжесть клинического течения гемофилии зависит от степени недостаточности коагуляционной активности плазменных факторов свертывания крови.

  • При гемофилии тяжелой степени уровень недостающего фактора составляет до 1%, что сопровождается развитием тяжелого геморрагического синдрома уже в раннем детском возрасте. У ребенка с тяжелой гемофилией возникают частые спонтанные и посттравматические кровоизлияния в мышцы, суставы, внутренние органы. Сразу после рождения ребенка могут обнаруживаться кефалогематомы, длительные кровотечения из пуповинного отростка, мелена; позднее – продолжительные кровотечения, связанные с прорезыванием и сменой молочных зубов.
  • При среднетяжелой степени гемофилии у ребенка уровень плазменного фактора составляет 1-5%. Заболевание развивается в дошкольном возрасте; геморрагический синдром выражен умеренно, отмечаются кровоизлияния в мышцы и суставы, гематурия. Обострения случаются 2-3 раза в год.
  • Легкая форма гемофилии характеризуется уровнем фактора выше 5%. Дебют заболевания возникает в школьном возрасте, часто в связи с травмами или операциями. Кровотечения более редкие и менее интенсивные.

У новорожденных детей признаками гемофилии могут служить длительное кровотечение из культи пуповины, подкожные гематомы, кефалогематомы.

Кровотечения у детей первого года жизни могут быть связаны с прорезыванием зубов, оперативными вмешательствами (инцизией уздечки языка, циркумцизио). Острые края молочных зубов могут стать причиной прикусывания языка, губ, щек и кровотечений из слизистых оболочек полости рта.

Однако в грудном возрасте гемофилия дебютирует редко в связи с тем, что материнском молоке содержится достаточное количество активной тромбокиназы.

Вероятность посттравматических кровотечений значительно возрастает, когда ребенок с гемофилией начинает вставать и ходить. Для детей после года характерны носовые кровотечения, подкожные и межмышечные гематомы, кровоизлияния в крупные суставы.

Обострения геморрагического диатеза случаются после перенесенных инфекций (ОРВИ, ветрянки, краснухи, кори, гриппа и др.) вследствие нарушения проницаемости сосудов. В этом случае нередко возникают самопроизвольные диапедезные геморрагии.

Ввиду постоянных и длительных кровотечений у детей с гемофилией имеется анемия различной степени выраженности.

По степени убывания частоты кровоизлияния при гемофилии распределяются следующим образом: гемартрозы (70—80%), гематомы (10-20%), гематурия (14-20%), желудочно-кишечные кровотечения (8%), кровоизлияния в ЦНС (5%).

Гемартрозы являются наиболее частым и специфическим проявлением гемофилии. Первые внутрисуставные кровоизлияния у детей с гемофилией случаются в возрасте 1-8 лет после ушибов, травм или спонтанно. При гемартрозе выражен болевой синдром, отмечается увеличение сустава в объеме, гиперемия и гипертермия кожи над ним.

Рецидивирующие гемартрозы приводят к развитию хронического синовита, деформирующего остеоартроза и контрактур. Деформирующий остеоартроз приводит к нарушению динамики опорно-двигательного аппарата в целом (искривлению позвоночника и таза, гипотрофии мышц, остеопорозу, вальгусной деформации стопы и др.

) и к наступлению инвалидности уже в детском возрасте.

При гемофилии часто возникают кровоизлияния в мягкие ткани – подкожную клетчатку и мышцы. У детей обнаруживаются непроходящие синяки на туловище и конечностях, часто возникают глубокие межмышечные гематомы.

Такие гематомы склонны к распространению, поскольку излившаяся кровь не сворачивается и, проникая вдоль фасций, инфильтрирует ткани.

Обширные и напряженные гематомы могут сдавливать крупные артерии и периферические нервные стволы, вызывая интенсивные боли, паралич, атрофию мышц или гангрену.

Довольно часто при гемофилии возникают кровотечения из десен, носа, почек, органов ЖКТ. Кровотечение может быть инициировано любыми медицинскими манипуляциями (внутримышечной инъекцией, экстракцией зуба, тонзиллэктомией и др.).

Крайне опасными для ребенка с гемофилией являются кровотечения из зева и носоглотки, поскольку могут привести к обструкции дыхательных путей и потребовать экстренной трахеостомии.

Кровоизлияния в мозговые оболочки и головной мозг приводят к тяжелым поражениям ЦНС или летальному исходу.

Гематурия при гемофилии может возникать самопроизвольно или вследствие травм поясничной области. При этом отмечаются дизурические явления, при образовании кровяных сгустков в мочевыводящих путях – приступы почечной колики. У больных с гемофилией нередко обнаруживаются пиелоэктазия, гидронефроз, пиелонефрит.

Желудочно-кишечные кровотечения у пациентов с гемофилией могут быть связаны с приемом НПВС и др. лекарств, с обострением латентного течения язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, эрозивным гастритом, геморроем. При кровоизлияниях в брыжейку и сальник развивается картина острого живота, требующая дифференциальной диагностики с острым аппендицитом, кишечной непроходимостью и др.

Характерным признаком гемофилии является отсроченный характер кровотечения, которое обычно развивается не сразу после травмы, а через некоторое время, иногда спустя 6-12 и более часов.

Диагностика гемофилии проводится при участии ряда специалистов: неонатолога, педиатра, генетика, гематолога. При наличии у ребенка сопутствующей патологии или осложнений основного заболевания проводятся консультации детского гастроэнтеролога, детского травматолога-ортопеда, детского отоларинголога, детского невролога и др.

Супружеские пары, находящиеся в группе риска по рождению ребенка с гемофилией, должны пройти медико-генетическое консультирование еще на этапе планирования беременности.

Выявить носительство дефектного гена позволяет анализ генеалогических данных и молекулярно-генетическое исследование.

Возможно проведение пренатальной диагностики гемофилии с помощью биопсии хориона или амниоцентеза и исследования ДНК клеточного материала.

После рождения ребенка диагноз гемофилии подтверждается с помощью лабораторных исследований гемостаза.

Основные изменения показателей коагулограммы при гемофилии представлены увеличением времени свертывания крови, АЧТВ, тромбинового времени, МНО, времени рекальцификации; уменьшением ПТИ и др.

Решающее значение при диагностике формы гемофилии принадлежит определению снижения прокоагулянтной активности одного из факторов свертывания ниже 50%.

При гемартрозах ребенку с гемофилией проводится рентгенография суставов; при внутренних кровотечениях и забрюшинных гематомах – УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства; при гематурии – общий анализ мочи и УЗИ почек и т. д.

При гемофилии полное избавление от заболевания невозможно, поэтому основу лечения составляет заместительная гемостатическая терапия концентратами VIII и IX факторов свертывания крови. Необходимая доза концентрата определяется степенью выраженности гемофилии, тяжестью и видом кровотечения.

В лечении гемофилии выделяют два направления – профилактические и «по требованию», в период проявлений геморрагического синдрома.

Профилактическое введение концентратов факторов свертывания крови показано пациентам с тяжелой формой гемофилии и проводится 2-3 раза в неделю для предупреждения развития гемофилической артропатии и прочих кровотечений. При развитии геморрагического синдрома требуются повторные трансфузии препарата.

Дополнительно используются свежезамороженная плазма, эритромасса, гемостатики. Все инвазивные вмешательства у больных с гемофилией (наложение швов, удаление зубов, любые операции) проводятся под прикрытием гемостатической терапии.

При незначительных наружных кровотечениях (порезах, кровотечениях из полости носа и рта) может использоваться гемостатическая губка, наложение давящей повязки, обработка раны тромбином.

При неосложненном кровоизлиянии ребенку необходим полный покой, холод, иммобилизация больного сустава гипсовой лонгетой, в дальнейшем – УВЧ, электрофорез, ЛФК, легкий массаж.

Больным с гемофилией рекомендуется диета, обогащенная витаминами А, В, С, D, солями кальция и фосфора.

Длительная заместительная терапия приводит к изоиммунизации, образованию антител, блокирующих прокоагулянтную активность вводимых факторов, и неэффективности гемостатической терапии в обычных дозах.

В таких случаях больному с гемофилией проводится плазмаферез, назначаются иммунодепрессанты.

Поскольку больным с гемофилией проводится частое переливание компонентов крови, не исключается риск инфицирования ВИЧ-инфекцией, гепатитами В, С и D, герпесом, цитомегалией.

Легкая степень гемофилии не влияет на продолжительность жизни; при тяжелой гемофилии прогноз ухудшается при массивных кровотечениях, обусловленных операциями, травмами.

Профилактика предполагает проведение медико-генетического консультирования супружеских пар, имеющих отягощенный семейный анамнез по гемофилии.

Дети, больные гемофилией, всегда должны иметь при себе специальный паспорт, где указан тип заболевания, группа крови и Rh-принадлежность.

Им показан охранительный режим, профилактика травм; диспансерное наблюдение педиатра, гематолога, детского стоматолога и др. специалистов; наблюдение в условиях специализированного гемофильного центра.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/haemophilia

Какой тип кровоточивости характерен для гемофилии А и В?

При гемофилии тип кровоточивости

1) гематомный

2) петехиально-пятнистый

3) смешанный синячково-гематомный

4) локуло-васкулитный

5) ангиоматозный

Какой тип кровоточивости характерен для тромбоцитопении?

1) гематомный

2) петехиально-экхиматозный

3) смешанный синячково-гематомный

4) локуло-васкулитный

5) ангиоматозный

Какой тип кровоточивости характерен для ДВС-синдрома?

1) гематомный

2) петехиально-экхиматозный

3) смешанный синячково-гематомный

4) локуло-васкулитный

5) ангиоматозный

4. Какой тип кровоточивости характерен для геморрагического васкулита?

1) гематомный

2) петехиально-пятнистый

3) смешанный синячково-гематомный

4) локуло-васкулитный

5) ангиоматозный

5. Средняя продолжительность жизни эритроцитов составляет:

1) 10 дней

2) 20 дней

3) 60 дней

4) 120 дней

5) 180 дней

6. Как меняется уровень сывороточного железа при железодефицитной анемии:

1) резко повышен

2) снижен

3) никогда не меняется

4) повышен незначительно

Какой признак является основным для диагностики гипохромной анемии?

1) снижение тромбоцитов

2) снижение эритроцитов

3) повышение ретикулоцитов

4) низкий цветовой показатель

8. Для заменного переливания крови при конфликте по АВО-системе используются:

1) эритроциты О(1) группы и плазма АВ(4) группы крови

2) одногруппная кровь

3) кровь универсального донора

У ребенка на 2-й день жизни кровотечение из сосудов пупочного остатка, мелена, микрогематурия. Наиболее вероятный диагноз?

1) врожденный лейкоз

2) геморрагическая болезнь новорожденных

3) гемофилия А

4) геморрагический васкулит

Какие исследования более целесообразны при тромбоцитопатии?

1) исследование адгезии и агрегации тромбоцитов

2) исследование коагулограммы

3) определение ретракции кровяного сгустка

4) определение протромбина и фибриногена

5) определение длительности кровотечения по Дюке

Какая геморрагическая сыпь характерна для тромбоцитопении?

1) васкулитно-пурпурная

2) локализованная вокруг суставов

3) петехиально-экхиматозная

4) несимметрично расположенная

12. Назовите методы лечения при идиопатической тромбопенической пурпуре:

1) спленэктомия

2) криопреципитат

3) преднизолон

4) инфузия иммуноглобулина G

5) пульс-терапия метилпреднизолоном

13. Укажите эффективные методы остановки кровотечения при гемофилии А:

1) спленэктомия

2) трансфузия криопреципитата

3) преднизолон

5) переливание очищенного VIII фактора

Какие функции выполняют тромбоциты в гемостазе?

1) ангиотрофическую

2) адгезивно-агрегационную

3) вазоконстрикторную

4) способствуют ретракции кровяного сгустка

5) активируют фибринолиз

15. Для гемофилии характерные изменения гемостазиограммы:

1) резкое удлинение времени свертывания крови по Ли-Уайту

2) длительность кровотечения по Дюке 10 мин.

3) гипокоагуляционный тип изменения активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ)

4) снижение ретракции кровяного сгустка

5) низкий уровень VIII и IX факторов

16. Для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры характерны следующие гематологические изменения:

1) время свертывания крови 15 мин по Ли-Уайту

2) длительность кровотечения по Дюке 10 мин.

3) кол-во тромбоцитов менее 30,0*109/л

4) снижение ретракции кровяного сгустка

17. Укажите клинические проявления тромбоцитопенической пурпуры:

1) симметричная сыпь красного цвета в виде пятен и папул на разгибательных поверхностях

2) синяки и мелкоточечные кровоизлияния по всему телу

3) кровоизлияния в суставы

4) носовые кровотечения

5) схваткообразные боли в животе

18. Укажите клинические проявления гемофилии:

1) симметричная сыпь красного цвета в виде папул и пятен на разгибательных поверхностях

2) синяки и мелкоточечные кровоизлияния по всему телу

3) подкожные и внутримышечные гематомы

4) непрекращающиеся кровотечения при травмах, экстракции зубов

5) кровоизлияния в суставы

19. Укажите клинические проявления геморрагического васкулита:

1) симметричная геморрагическая сыпь в виде папул и пятен на разгибатательных поверхностях суставов

2) схваткообразные боли в животе

3) подкожные и внутримышечные гематомы

4) непрекращающиеся кровотечения при мелких травмах

Дата добавления: 2019-02-26; просмотров: 208;

Источник: https://studopedia.net/13_57908_kakoy-tip-krovotochivosti-harakteren-dlya-gemofilii-a-i-v.html

Типы кровоточивости: причины, симптомы и лечение. Типы кровоточивости по Баркагану

При гемофилии тип кровоточивости

Кровоточивость может возникать самостоятельно или в результате разных провоцирующих факторов, патологий. В современной медицине выделяют пять типов кровоточивости: петехиально-синячковый, гематомный, смешанный, васкулитно-пурпурный, ангиоматозный.

Каждый из представленных видов имеет свои особенности, симптомы, причины возникновения. Неотложная помощь при кровоточивости будет зависеть в большей степени от типа нарушения.

Не стоит забывать, что отдельно характеризуют кровоточивость десен, причины и лечение которой отличаются между собой.

Петехиально-синячковый тип

Данный вид нарушения имеет свои особенности, которые помогают при постановке диагноза.

Характеризуется этот тип кровоточивости возникновением на кожных покровах безболезненных или небольших пятнышек, в виде кровоизлияния, которые могут напоминать синяки.

Появляются в результате незначительных ушибов, из-за ношения неудобной одежды, после инъекций, а также после измерения артериального давления, в местах сгиба локтя.

Данный тип сочетается у пациентов с повышенной кровоточивостью слизистых поверхностей, например, при течении крови из носа или меноррагии. Петехиально-синячковый вид нарушения очень часто наблюдается при различных патологиях и заболеваниях крови, которые нарушают кровоток и состав плазмы. Может диагностироваться даже при острых лейкозах, разных видах анемии и уремии.

Если у пациента наблюдается данный тип кровотечения, то необходимо срочно вызвать скорую помощь и до приезда специалиста применить локальные методы остановки крови. Пациента в обязательном порядке госпитализируют и в условиях стационара назначают лечение.

Смешанный тип кровоточивости

Смешанный вид нарушения или, как его еще называют специалисты, петехиально-гематомный, характеризуется незначительными образованиями пятнышек и кровавых синяков, которые могут сочетаться с объемными гематомами и излияниями крови под кожный покров.

Они бывают даже в области забрюшинной клетчатки, параллельно с парезом кишечника. При этом у пациента не будет диагностироваться поражение суставной и костной ткани, что всегда присутствует при гематомном типе нарушения.

Но при смешанном виде могут отмечаться единичные геморрагии в суставах.

Очень часто этот тип нарушения развивается параллельно с серьезными заболеваниями и патологиями, такими как болезнь Виллебранда, синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови.

Оказать помощь при смешанном типе сможет только специалист. Самостоятельные действия должны быть полностью исключены.

Пациенту рекомендуется ввести внутривенно струйно антигемофильную плазму или криопреципитат.

Васкулитно-пурпурный тип

Все типы кровоточивости имеют свои особенности, в том числе и данный вид нарушения. Характеризуется равномерным папулезно-геморрагическим высыпанием, которое имеет диаметр не более 10 мм.

Чаще всего возникает на поверхности нижних конечностей, но бывают и исключения, когда образования наблюдаются в области рук. Также пациент может заметить небольшие кровавые точечки в области ягодиц. Формируются они из-за диапедеза эритроцитов через сосудистые стенки, так как возникает их повышенная проницаемость.

Параллельно васкулитно-пурпурному типу кровоточивости у пациента может диагностироваться крапивница, артралгия.

Также больной отмечает острые болевые ощущения в области живота, наблюдается кишечное кровотечение, присутствует симптоматика гломерулонефрита.

Данный вид нарушения может развиваться одновременно с геморрагическим васкулитом и при иных системных васкулитах, которые имеют иммунную и инфекционную природу.

Отличительная черта этого отклонения заключается в том, что на протяжении длительного времени у пациента сохраняется на месте сыпи синюшная или коричневая пигментация. Иные типы кровоточивости не имеют остаточной гиперпигментации.

Кровоточивость десен: причины и лечение

Данное нарушение десен диагностируется у большинства пациентов и возникает в результате многих провоцирующих факторов. В большинстве случаев сопровождается воспалительным процессом, на начальной стадии заболевания слабо выражено и имеет определенную симптоматику, которая будет усиливаться по мере прогрессирования патологии десневой ткани.

Спровоцировать кровоточивость десен могут такие заболевания, как:

  1. Гингивит. Распространенный воспалительный процесс, повреждает поверхность тканей. Развивается из-за размножения болезнетворных бактерий в ротовой полости. Лечение основывается на удалении зубного налета и камня, комплексной терапии и поддержании гигиены.
  2. Пародонтит. Способен разрушить десневую ткань достаточно глубоко, что может спровоцировать потерю зубов. Развивается также из-за болезнетворных бактерий, которые размножаются на зубном налете. Проводится хирургическое или нейрохирургическое лечение, медикаментозная терапия.

Также в современной медицине выделяют типы кровоточивости по Баркагану, которые очень схожи с вышеуказанными видами нарушения.

Источник: https://FB.ru/article/336434/tipyi-krovotochivosti-prichinyi-simptomyi-i-lechenie-tipyi-krovotochivosti-po-barkaganu

УмныйКардиолог
Добавить комментарий